Вторичные иммунодефициты: ПЕРВИЧНЫЕ И ВТОРИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ / 2-й номер / 2008 год

ПЕРВИЧНЫЕ и вторичные ИММУНОДЕФИЦИТЫ | Центр АЛЛЕРГОЛОГИИ в Ставрополе

Главным и в некоторых случаях единственным признаком иммунодефицитов является предрасположенность человека к очень частому проявлению инфекционных заболеваний. Для состояния иммунодефицита характерно проявление рецидивирующих респираторных инфекций. Однако в данном случае врачи четко разграничивают проявления иммунодефицита и так называемую болезненность детей, которые часто заражаются простудой от сверстников.
Более характерным признаком иммунодефицита является проявление тяжелой бактериальной инфекции, которая имеет рецидивирующий характер. Как правило, при ее развитии периодически происходит повторение болей в горле, а также инфицирования верхних дыхательных путей. В итоге у больного развивается хронический синусит, бронхит, отит. Также характерной особенностью иммунодефицитного состояния является легкость развития и последующего прогрессирования заболеваний. Так, у больных с иммунодефицитом бронхит очень легко переходит в пневмонию, проявляется дыхательная недостаточность и бронхоэктазия.
Кроме того, у таких больных очень часто проявляется инфекции кожных покровов, слизистых оболочек организма. Так, наиболее характерными состояниями в данном случае бывают язвы во рту, пародонтит, молочница, которая имеет устойчивость к лечению. Кроме того, у пациентов с иммунодефицитом очень часто на теле развиваются бородавки и папилломы, имеет место экзема и облысение.
Типичным проявлением данного состояния может быть также ряд расстройств пищеварительной системы, например, диарея, мальабсорбция.
В более редких случаях при иммунодефиците диагностируются гематологические нарушения, например, лейкопения, аутоиммунная гемолитическая анемия и др.
В некоторых случаях также могут наблюдаться припадки неврологического характера: судороги, энцефалит, артрит, васкулит. Есть сведения о повышенной частоте развития рака желудка у таких больных.

Избавьтесь от инфекций и восстановите свой иммунитет – «АллергоStop»

Что такое иммунодефицит?

Все иммунодефициты делятся на 2 группы:

Первичные иммунодефициты (ПИД) это врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений. Это приводит к тяжелым хроническим инфекциям и воспалению органов и тканей. Без ранней диагностики и правильного лечения (иммунотерапии) очень быстро развиваются осложнения, что может привести к гибели пациента. Очень часто окончательный диагноз выставляется через 6-10-20-30 лет от начала заболевания!

Вторичные иммунодефициты (ВИД) состояния, не имеющие генетического дефекта. Они возникают в течении жизни пациентов и являются следствием операций, травм, стрессов, заражением ВИЧ инфекцией или могут возникнуть спонтанно, без видимых причин.

Когда нужно обратиться к специалисту иммунологу?

Если Вас и Ваших детей беспокоят: 

• частые ОРВИ, отиты, синуситы, тонзиллиты от 4 и более раз в течение года;
• 2 пневмонии в течение года или одна затяжная пневмония;
• рецидивирующие грибковые инфекции кожи и слизистых;
• рецидивирующий фурункулез или эритемы;
• вирусные или бактериальные инфекции глаз;
• рецидивирующие инфекции герпеса, цитамегаловируса, вируса Эбштейн-Барра;
• длительный субфебрилитет (повышение температуры 37,5) на протяжении нескольких недель и месяцев;
• частый, длительный и не всегда эффективный прием антибиотиков и противовирусных препаратов или частые госпитализации в ЛОР, пульмо, терапевтические отделения;
• наличие у родственников первичных иммунодефицитов.

Диагностика иммунодефицитов основывается на:

• сборе жалоб;
• истории заболевания;
• осмотре пациента;
• клинико-лабораторных, иммунологических исследованиях.

Мало сдать иммунограмму, необходимо правильно ее интерпретировать.

Иммуносупрессия | «Биомаркер»

Снижение иммунной защиты организма- это не навсегда, с этим можно и нужно бороться.

 

Иммуносупрессия, иммунодепрессия, или иммунодефицит — все это иммунодефицитные состояния — угнетение иммунитета обусловленные выпадением одного или нескольких компонентов иммунного ответа или тесно взаимодействующих с ним неспецифических факторов. Это приводит к ослаблению сопротивляемости организма по отношению к различным инфекционным и неинфекционным заболеваниям.

 

Иммуносупрессия бывает физиологической (необходимой в определённых ситуациях для организма), патологической (при различных заболеваниях и болезненных состояниях) и искусственной, вызываемой приёмом ряда иммуносупрессивных препаратов или ионизирующими излучениями.

 

Физиологическая иммуносупрессия отмечается при беременности. Она необходима для предотвращения иммунологического отторжения эмбриона, который является, по существу, генетически и иммунологически наполовину чужеродным трансплантатом в матке беременной женщины.

 

Патологическая иммуносупрессия отмечается, прежде всего, при различных состояниях врождённого или приобретённого иммунодефицита, в частности, при инфицировании ВИЧ, при лучевой болезни и др.

 

Искусственная иммуносупрессия применяется при лечении аутоиммунных заболеваний, при трансплантации органов и тканей и др.

 

Иммунодефициты можно разделить на первичные и вторичные. 

1. Первичные иммунодефициты – это группа заболеваний, которая характеризуется снижением функции иммунной системы, происходящим на фоне различных генетических нарушений. Встречаются первичные иммунодефициты довольно редко, порядка 1-2 случаев на 500 000 человек.
   Первичные иммунодефициты развиваются из-за сбоя в работе одного или нескольких звеньев иммунитета.
   Со стороны клеточного звена отмечается недостаток тех или иных иммунокомпетентных клеток. Система гуморального ответа реагирует изменением продукции специфичных антител. Система фагоцитов- отсутствием или снижением способности к «поеданию» вредных субстанций. Может отмечаться и снижение содержания в крови комплимента (от лат. complementum — дополнение) — неспецифического фактора иммунной защиты, присутствие которого придает сыворотке неспецифическую бактерицидную активность. Он участвует в распознавании антигенов, стимулирует активность клеток иммунной системы.
   Так, например, к иммунодефицитам с нарушением клеточного звена иммунитета относятся такие болезни как агамаглобулинемия, синдром Ди-Джоржио, синдром Вискотта-Олдрича, болезнь Брутона.
   Нарушение функции микро и макрофагов наблюдаются во время хронического гранулематоза, синдром Чедиака-Хигаси.
   Иммунодефициты, связанные с нарушением системы комплимента имеют в своей основе дефицит синтеза одного из факторов этой системы. Первичные иммунодефициты присутствуют на протяжении всей жизни. Больные с первичным иммунодефицитом, как правило, умирают от различных инфекционных осложнений.
2. Вторичные иммунодефициты встречаются гораздо чаще первичных. Обычно вторичные иммунодефициты развиваются на фоне воздействия на организм неблагоприятных факторов окружающей среды или различных инфекций. Как и в случае первичных иммунодефицитов при вторичных иммунодефицитах могут нарушаться либо отдельные компоненты иммунной системы, либо вся система в целом. Большинство вторичных иммунодефицитов (кроме иммунодефицита, вызванного инфекцией вирусом ВИЧ) являются обратимыми и хорошо поддаются лечению.

 

Причины развития вторичного иммунодефицита 

Факторы, способные вызвать вторичный иммунодефицит, весьма разнообразны. Вторичный иммунодефицит может быть вызван как факторами внешней среды, так и внутренними факторами организма.

 

В целом, все неблагоприятные факторы окружающей среды, способные нарушить обмен веществ организма, могут стать причиной развития вторичного иммунодефицита. К наиболее распространенным факторам окружающей среды, вызывающим иммунодефицит относятся загрязнение окружающей среды, ионизирующее и СВЧ излучение, отравления, длительный прием некоторых лекарственных препаратов, хронический стресс и переутомление.

 

Все эти факторы оказывают комплексное негативное воздействие на иммунную систему, которая охраняет наш организм от всего «вредного», поступающего извне или образующегося внутри. Кроме того, такие факторы как ионизирующее излучение вызывают избирательную депрессию иммунной защиты, связанную с угнетением всех ее продуцирующих функций и системы кроветворения. Люди, проживающие или работающие в условиях загрязненной окружающей среды, чаще болеют различными инфекционными заболеваниями и чаще страдают онкологическими болезнями. Это напрямую связано со снижением активности иммунной системы.

 

К внутренним факторам, способным спровоцировать вторичный иммунодефицит относятся:

• Хронические бактериальные и вирусные инфекции, а также паразитарные инвазии (туберкулез, стафилококкоз, пневмококкоз, герпес, хронические вирусные гепетиты, краснуха, ВИЧ, малярия, токсоплазмоз, лейшманиоз, аскаридоз и др. ). При различных хронических заболеваниях инфекционного и паразитарного характера иммунная система претерпевает серьезные изменения. Нарушается иммунореактивность, развивается повышенная сенсибилизация по отношению к различным антигенам возбудителей. Кроме того, на фоне хронического воспалительного процесса наблюдается интоксикация организма и угнетение функции кроветворения. Иммунодефицит во время инфекции ВИЧ опосредован избирательным поражением клеток иммунной системы вирусом.
• Потери организмом электролитов, минералов и белков вследствие некоторых заболеваний и синдромов, особенно при диарейном синдроме, частой рвоте и различных дизурических явлениях при патологии почек.
• Интоксикация, сопровождающая многие хронические заболевания, чаще при уремии и кетоацидозе.
• Стресс- синдром на первичном этапе характеризуется иммуноактивацией, однако достаточно быстро наступает истощение и вторичная иммуносупрессия.
• Злокачественные новообразования (опухоли) – нарушают деятельность всех систем организма. Наиболее выраженное снижение иммунитета наблюдается в случае злокачественных заболеваний крови (лейкемия) и при замещении красного костного мозга метастазами опухолей. На фоне лейкемии количество иммунных клеток в крови порой повышается в десятки, сотни и тысячи раз, однако эти клетки нефункциональны и потому не могут обеспечить нормальной иммунной защиты организма.
• Нарушение питания и общее истощение организма также приводит к снижению иммунитета. На фоне общего истощения организма нарушается работа всех внутренних органов. Иммунная система особенно чувствительна к недостатку витаминов, минералов и питательных веществ, так как осуществление иммунной защиты это энергоемкий процесс. Часто снижение иммунитета наблюдается во время сезонной витаминной недостаточности (зима-весна).
• Аутоиммунные заболевания возникают из-за нарушения функции иммунной системы. На фоне заболеваний этого типа и при их лечении иммунная система работает недостаточно и, порой, неправильно, что приводит к повреждению собственных тканей и неспособности побороть инфекцию.
• Потеря факторов иммунной защиты наблюдается во время сильных потерь крови и ее компонентов особенно при ожогах или при заболеваниях почек. Причиной развития этих патологий является значительная потеря плазмы крови или растворенных в ней белков, часть их которых является иммуноглобулинами и другими компонентами иммунной системы (белки системы комплимента, С-реактивный белок). Во время кровотечений теряется не только плазма, но и клетки крови, поэтому на фоне сильного кровотечения снижение иммунитета имеет комбинированный характер (клеточно-гуморальный).
• Различные эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, гипертиреоз) приводят к снижению иммунитета за счет нарушения обмена веществ организма. Наиболее выраженное снижение иммунной реактивности организма наблюдается при сахарном диабете и гипотиреозе. При этих заболеваниях снижается выработка энергии в тканях, что приводит к нарушению процессов деления и дифференциации клеток, в том числе и клеток иммунной системы. На фоне сахарного диабета частота различных инфекционных заболеваний значительно повышается. Связано это не только с угнетением функции иммунной системы, но и с тем, что повышенное содержание глюкозы в крови больных диабетом стимулирует размножение бактерий.
• Тяжелые травмы и операции также протекают со снижением функции иммунной системы. Вообще любое серьезное заболевание организма приводит к вторичному иммунодефициту. Отчасти это связано с нарушением обмена веществ и интоксикацией организма, а отчасти с тем, что во время травм или операций выделяются большие количества гормонов надпочечников, которые угнетают функцию иммунной системы
• Прием различных лекарственных препаратов и наркотических средств оказывает выраженное иммунодепрессивное действие. Особенно выражено снижение иммунной защиты во время приема цитостатиков, глюкокортикоидных гормонов, антиметаболитов.
• Снижение иммунной защиты у людей старческого возраста, беременных женщин и детей связано с возрастными и физиологическими особенностями организма этих категорий людей.

 

Клиническая картина Иммунодефицитных состояний

1.  Рецидивирующие и хронические инфекции верхних дыхательных путей, придаточных пазух, кожи, слизистых оболочек, желудочно-кишечного тракта, часто вызываемые условнопатогенными бактериями, простейшими, грибами, имеющие тенденцию к генерализации, септицемии и невосприимчивые к обычной терапии.
2. Гематологические дефициты: лейкоцитопении, тромбоцитопении, анемии (гемолитические и мегалобластические).
3. Аутоиммунные расстройства: СКВ- подобный синдром, артриты, склеродермия, хронический активный гепатит, тиреоидит.
4. Нередко ИДС сочетается с аллергическими реакциями 1 типа в виде экземы, отека Квинке, аллергическими реакциями на введение лекарственных препаратов, иммуноглобулина, крови.
5. Опухоли и лимфопролиферативные заболевания при иммунодефиците встречаются в 1000 раз чаще, чем без иммунодефицитного состояния.
6. У больных с ИДС часто отмечаются расстройства пищеварения, диарейный синдром и синдром мальабсорбции (неспособность пищеварительной системы должным образом расщеплять пищу и соответственно всасывать питательные вещества в кровь).
7. Больные с ИДС отличаются необычными реакциями на вакцинацию, а применение у них живых вакцин опасно развитием сепсиса.
8. Первичные ИДС часто сочетаются с пороками развития, прежде всего с гипоплазией клеточных элементов хряща и волос. Кардиоваскулярные пороки описаны, главным образом, при синдроме Ди-Джоржи.
9.  У лиц с иммунодефицитным состоянием резко снижена эффективность вакцинации и крайне высок риск развития поствакцинальных осложнений.

 

Диагностика иммунодефицита

 

Первичный иммунодефицит обычно проявляется сразу после рождения ребенка или спустя некоторое время после него. Для точного установления типа патологии проводят ряд сложных иммунологических и генетических анализов – это помогает определить место нарушения иммунной защиты (клеточное или гуморальное звено), а также определить тип мутации, которая вызвала заболевание.

 

Вторичные иммунодефициты могут развиться в любой период жизни. Заподозрить иммунодефицит можно в случае часто рецидивирующих инфекций, перехода инфекционного заболевания в хроническую форму, неэффективности обычного лечения, небольшого, но длительного повышения температуры тела. Установить точный диагноз иммунодефицита помогают различные анализы и тесты: общий анализ крови, определение фракций белков крови, специфические иммунологические тесты.

 

В настоящее время существует только один метод, позволяющий достоверно оценить в целом состояние гуморального звена иммунной системы — это «ЭЛИ – Висцеро – Тест 24», заключающийся в количестренном определении уровня антител к антигенам основных органов и систем человеческого организма.

 

Лечение иммунодефицита

Лечить первичные иммунодефициты не просто. Прежде всего, необходим точный диагноз для определения нарушенного звена иммунной защиты и назначения комплексного лечения.

 

При недостатке иммуноглобулинов проводят пожизненную заместительную терапию сыворотками, содержащими антитела или обычной донорской плазмой. Также применяют иммуностимулирующую терапию препаратами типа Бронхомунал, Рибомунил, Тактивин.

 

При возникновении инфекционных осложнений назначают лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами.

 

При вторичных иммунодефицитах, нарушения иммунной системы выражены в меньшей степени, чем при первичных. Как правило, вторичные иммунодефициты носят приходящий характер. В связи с этим лечение вторичных иммунодефицитов гораздо проще и эффективнее по сравнению с лечением первичных нарушений функции иммунной системы.

 

Обычно лечение вторичного иммунодефицита начинают с определения и устранения причины его возникновения. Например, лечение иммунодефицита на фоне хронических инфекций начинают с санации очагов хронического воспаления.

 

Иммунодефицит на фоне витаминно-минеральной недостаточности начинают лечить при помощи комплексов витаминов и минералов и различных пищевых добавок, содержащих эти элементы. Восстановительные способности иммунной системы велики, поэтому устранение причины иммунодефицита, как правило, приводит к восстановлению иммунной системы.

 

Для ускорения выздоровления и специфической стимуляции иммунитета проводят курс лечения иммуностимулирующими препаратами. На данный момент известно большое количество различных иммуностимулирующих препаратов, с различными механизмами действия. Препараты Рибомунил, Кристин и Биостим содержат антигены различных бактерий и будучи введенными в организм, стимулируют выработку антител и дифференциацию активных клонов лимфоцитов. Тималин, Тактивин – содержат биологически активные вещества, экстрагированные из вилочковой железы животных. Кордицепс — является наиболее эффективным иммуномодулятором, нормализующим иммунитет в целом как систему.

 

Эти препараты оказывают выборочное стимулирующее действие на субпопуляцию Т-лимфоцитов. Нуклеинат натрия стимулирует синтез нуклеиновых кислот (ДНК и РНК), деление и дифференциацию клеток. Различные виды интерферонов повышают общую сопротивляемость организма и с успехомиспользуются в лечении различных вирусных заболеваний.

 

Заслуживают особого внимания иммуномодулирующие вещества растительного происхождения: Иммунал, экстракт Эхинацеи розовой, и особенно Кордицепс.

 

Особенности диагностики и лечения в Клинико-диагностической лаборатории БИОМАРКЕР: 

 

Сначала мы проводим уникальное обследование по технологии «Иммункулус», заключающееся в комплексной оценке состояния аутоиммунитета. Всего на основании одного анализа крови мы определяем содержание аутоантител к различным органам и системам нашего организма. Результат покажет уровень общей иммунореактивности, выявит дополнительные звенья патогенеза, «скрытые» патологии. Специалисты Клинико-диагностической лаборатории БИОМАРКЕР проводят строго-индивидуальное лечение, которое состоит из следующих этапов:

1.  Детоксикационная терапия.
2. Лечение хронических инфекций и гельминтозов.
3. Лечение сопутствующих патологий.
4. Коррекция гормональных нарушений.
5. Иммунотерапия.

 

В результате такого подхода к лечению иммунодефицитное состояние достоверно проходит. Мы имеем возможность отслеживать его регрессию по результатам контрольных анализов.

HemOncIm

Обзор литературы

Метаанализ клинической эффективности и безопасности препарата иммуноглобулина для внутривенного введения Октагам 10%^®

А.Ю. Щербина

ФГБУ «Национальный научно-практический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России, Москва

Ключевые слова:
внутривенный иммуноглобулин, Октагам 10%, первичные иммунодефициты,
вторичные иммунодефициты, иммунная тромбоцитопения.

---

• 
  Поликлональный внутривенный иммуноглобулин G (ВВИГ) используется в медицинской
  практике более 50 лет, став «золотым стандартом» в лечении первичных и вторичных
  иммунодефицитов, иммунной тромбоцитопении и др. Препараты ВВИГ не идентичны между собой.
  Нами проведен метаанализ клинических исследований, посвященных применению препрата Октагам 10%®
  (Октафарма Фармацевтика Продуктионсгес м.б.Х., Вена, Австрия), который показал его
  высокую эффективность в уменьшении числа инфекций при первичных и вторичных
  иммунодефицитах, хороший клинико-лабораторный ответ при иммунной тромбоцитопении, а также клиническую
  эффективность при синдроме Гийен–Барре, хронической демиелинизирующей полинейропатии,
  мультифокальной моторной нейропатии, Myasthenia gravis, рассеянном склерозе, дерматомиозите,
  полимиозите и др. Число побочных реакций на введение препарата не отличалось от
  средних значений для данной группы препаратов даже при максимальной скорости инфузии.
  Такимобразом, зарегистрированный на российском рынке препарат Октагам 10%® зарекомендовал себя
  как эффективный и безопасный.

---

DOI: 10.24287/ 1726-1708-2017-16-2-80-83

Читать статью — PDF
Все статьи номера

Иммунолог аллерголог в Солнечногорске | Запись на прием к врачу аллергологу иммунологу

Аллерголог-иммунолог – это врач, занимающийся диагностикой, лечением и предупреждением развития аллергических заболеваний и состояний, вызванными нарушениями работы иммунной системы организма.

В «СМ-Клиника» в Солнечногорске работают опытные врачи аллергологи-иммунологи, владеющими современными методами диагностики и лечения аллергий, а также иммунообусловленных проявлений.

Как проявляется аллергия?

Симптомы аллергии часто похожи на симптомы простудных заболеваний. Если вас беспокоят приступы кашля и отдышка, слезотечение, отек слизистой носа и затяжной насморк, сыпь на коже и зуд, синдром «красных глаз», то вам необходима консультация врача аллерголога-иммунолога.

В каких случаях стоит обратиться к врачу аллергологу-иммунологу?

Рекомендуется обращать также внимание на следующие состояния:

• быстрая утомляемость или общее плохое самочувствие
• постоянное состояние усталости без видимых причин
• часто повторяющиеся инфекционные заболевания с симптомами ОРВИ, но не связанные с простудой
• головная боль и боли в животе
• колебания температуры тела
• резкое похудение

Прием врача аллерголога-иммунолога

Лечение аллергии, прежде всего, должно быть своевременным и эффективным. При повторяющихся симптомах, описанных выше, врач аллерголог-иммунолог должен убедиться, что такие состояния вызваны именно аллергией. На приеме врач тщательно собирает анамнез, задает уточняющие вопросы и осматривает пациента, назначает клинические анализы для понимания общего состояния здоровья.

Какие заболевания лечит врач аллерголог-иммунолог?

• аллергический ринит (сезонный и круглогодичный)
• бронхиальная астма
• вторичные иммунодефициты
• контактный и атопический дерматит
• крапивница (аллергическая, псевдоаллергическая, физическая, идиопатическая)
• аллергический дерматит
• аллергический конъюнктивит круглогодичный

Диагностика аллергических реакций

Современная медицина предлагает самые разные способы диагностики аллергии. Часть из них дополняют друг друга и помогают поставить точный диагноз. Какой из них подходит конкретно вам, решает только врач.

В «СМ-Клиника» в Солнечногорске для выявления аллергических реакций используются:

Кожное тестирование

Аллергопробы позволяют врачу сразу, на приеме, определить у пациента значимые аллергены. С помощью специального инструмента (прикера) врач наносит на кожу предплечья, на глубину не более 1 мм, небольшое количество аллергенов. При этом пациентом ощущается лишь легкое нажатие на кожу. Отек и покраснение укажут на соответствующий аллерген.

Анализ на определение аллерген-специфических иммуноглобулинов Е (IGE)

Это исследование позволяет идентифицировать аллергены в организме человека. Для определения уровня IgE в крови необходим забор крови и 3-5 дней для получения результатов анализов.

Исследование функции внешнего дыхания

Для диагностики бронхиальной астмы и определения степени тяжести данного заболевания используется спирометрия. Врачи измеряют объем легких пациента, объем выдоха за секунду и скорость выхода. Эти исследования позволяют оценить работу легких и точно определить степень нарушения органов дыхания.

Терапия аллергических заболеваний

Опытные врачи аллергологи-иммунологи «СМ-Клиника» в Солнечногорске проводят лечение аллергических заболеваний по новейшим методикам и схемам:

• в каждом случае составляется элиминационная диета, исключающая из рациона аллергены, а также предоставляются рекомендации как обустроить гиппоаллергенный быт
• подбирается схема медикаментозной терапии с использованием современных действенных антигистаминных средств
• разрабатывается индивидуальная схема введения предельно низких доз аллергенных триггеров в виде инъекций под кожу или капель под язык
• используются дополнительные физиотерапевтические процедуры, усиливающие эффект лечения – ингаляции и электрофорез

Лечение аллергии в домашних условиях недопустимо, поскольку может вызвать осложнения и последствия для здоровья. Опытные и высококвалифицированные специалисты «СМ-Клиника» в Солнечногорске проведут необходимые диагностические исследования, смогут установить диагноз и назначить эффективную терапию.

Новости для специалиста организации здравоохранения

19 января 2021 года

Новости о важных изменениях законодательства для специалиста организации здравоохранения.

Выпуски обзора за другие дни:

Минздрав обновил описание стандартной операционной процедуры по вакцинации взрослых от COVID-19

Медорганизации, которые проводят вакцинацию населения от коронавируса, получили описание актуализированной стандартной операционной процедуры (СОП).

Рассмотрим основные отличия обновленной версии от прежней.

Уточнен перечень состояний, когда прививку делают с осторожностью. Из списка исключили инфаркт миокарда, ишемическую болезнь сердца, первичные и вторичные иммунодефициты, заболевания легких, астму, ХОБЛ, диабет и метаболический синдром, аллергические реакции, атопию, экзему.

В отдельную группу выделили пациентов, для которых вакцинация может представлять риск из-за недостатка информации. Это пациенты с аутоиммунными заболеваниями и со злокачественными новообразованиями.

Решение о вакцинации должно приниматься исходя из соотношения пользы и риска в каждой конкретной ситуации.

Скорректированы условия проведения вакцинации: не прививаются граждане, переболевшие COVID-19. При этом не имеет значения, как давно они были инфицированы. Раньше учитывался только опыт последних 6 месяцев.

Изменилась форма анкеты, которую пациенты заполняют перед вакцинацией, и форма, в которой врач фиксирует данные осмотра.

Из приложений к СОП исключена форма добровольного информированного согласия на проведение вакцинации от COVID-19 и отказа от нее.

Документ: Письмо Минздрава России от 28.12.2020 N 1/и/1-9601

С 20 января в общественных местах столицы откроют выездные пункты вакцинации от коронавируса

Информация о новых пунктах вакцинации взрослых от COVID-19 появилась на сайте московского департамента здравоохранения.

Так, с 20 января привиться от коронавируса можно будет в любой день во флагманском офисе «Мои Документы» ЦАО, в ТРЦ «Афимолл Сити», ГУМе, фудмолле «ДЕПО» и театре «Геликон-Опера».

Дополнительно вакцинацию проведут в торговых центрах:

— «Океания» и «Город» — с 20 по 26 января;

— «Саларис» и «К-153» — с 27 января по 2 февраля;

— «COLUMBUS» и «Калейдоскоп» — с 3 по 9 февраля.

Здесь выездные бригады будут работать по одной неделе с трехнедельным интервалом, чтобы москвичи могли получить второй компонент вакцины в том же пункте вакцинации.

Москвичам, которые проживают рядом с перечисленными объектами, направят сведения о новых пунктах и времени их работы в СМС.

Вакцинация в выездных пунктах бесплатная и будет проводиться в рамках живой очереди с 10:00 до 21:00. Процедура займет около 40 мин.

Запись на введение второго компонента вакцины будет осуществляться в день первой прививки.

С собой необходимо иметь паспорт и полис ОМС (при наличии). Предоставлять справку с работы больше не потребуется.

По-прежнему можно сделать прививку в одном из 100 пунктов на базе городских поликлиник. Они работают ежедневно с 8:00 до 20:00.

Кроме того, пройти вакцинацию можно в частных медклиниках. Пункты вакцинации появятся на базе 34 частных клиник. Вакцина для жителей бесплатна. Оплачиваются только услуги клиники по введению инъекции.

Документ: Информация с сайта Департамента здравоохранения города Москвы от 15.01.2021 (https://mosgorzdrav.ru/ru-RU/news/default/card/5241.html)

Вторичные иммунодефицитные состояния

Иммунодефицит – болезнь века

Начало последнего столетия «ознаменовалось» достаточно частой констатацией так называемых иммунодефицитов. Современная медицина определяет иммунодефициты как состояния иммунной системы, при которых под действием различных неблагоприятных факторов снижается ее активность. Такими факторами могут быть:

• стресс,
• хроническое недосыпание,
• окружающая внешняя среда (радиация, загрязненный воздух, экологические проблемы и т. п.),
• неправильное и нерациональное питание (консерванты, пищевые красители), а также
• вредные привычки человека (курение, алкоголизм).

Длительное применение некоторых лекарственных препаратов (глюкокортикостероидных средств, антибиотиков, цитостатиков, нестероидных противовоспалительных средств, и многих других) также оказывает влияние на возникновение иммунодефицитных состояний.

На все эти факторы могут накладываться различные инфекции, что приводит к еще более сильному снижению иммунной системы.

Развитие иммунодефицита

В иммунную систему человека входят такие органы, как костный мозг (красный), селезенка, вилочковая железа (тимус) и лимфатические узлы. Функцией этих органов является выработка клеток иммунной системы – лимфоцитов и макрофагов. А эти клетки играют основную роль в защите организма от болезнетворных микроорганизмов (вирусов, бактерий и др.). Если функции органов или клеток иммунной системы нарушены, то возникает иммунодефицитное состояние. Другими словами, иммунодефицит представляет собой устойчивое снижение функционирования одной или нескольких составляющих иммунной системы, при котором она становится неспособной мгновенно отреагировать на появление какой-либо инфекции.

Виды и проявления иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния делят на две группы – первичные и вторичные:

• Первичный (врожденный) иммунодефицит берет свое начало в детском возрасте и является результатом наследственной предрасположенности или нарушений структуры набора генов. В общей совокупности иммунодефицитов их доля достаточно мала и составляет около 0,1%;
• Вторичный иммунодефицит (о нем далее и пойдет речь), возникает в результате воздействия всех перечисленных выше факторов (окружающая среда, питание, хронические соматические патологии, длительное воздействие лекарственных препаратов). Пожилые люди, беременные женщины и маленькие дети также страдают снижением функциональных способностей иммунной системы в силу ее физиологической неполноценности.

Как следствие отсутствия при иммунодефиците адекватной защиты от новых микроорганизмов, организм человека становится чувствительным к их воздействию. На фоне иммунодефицита все инфекции имеют более тяжелое и длительное течение. Другое проявление иммунодефицита состоит в частом обострении хронических заболеваний, их длительное, вялотекущее течение. Особенно яркое проявление иммунодефицита наблюдается при вирусных инфекциях, которые долгое время циркулируют в организме. В частности, это относится к герпетической инфекции, вирусному гепатиту В, папилломатозной инфекции и многим другим. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, тиреоидит и другие) вызывают стойкий иммунодефицит. Вот почему лечение заболевания на фоне иммунодефицита, будь это монотерапия или сочетанная терапия, должно сопровождаться применением средств повышения активности иммунной системы, то есть, усиления защитных свойств организма.

К эффективным средствам, улучшающим функции иммунной системы относится иммуномодулирующий препарат Панавир, созданный на основе лекарственного растения SolanumTuberosum.

Панавир обладает противовирусным действием, что важно, так как на фоне вирусных заболеваний достаточно часто появляется вторичный иммунодефицит.

Панавир также стимулирует выработку собственного интерферона, который обычно снижен при различных хронических заболеваниях.

Схема применения Панавира:

1. Панавир раствор может применяться в течение двух недель: в первую неделю внутривенно вводится препарат 3 раза с интервалом в 48 часов, во вторую неделю – 2 раза с интервалом в 72 часа.
2. Достаточно часто вирусные заболевания (генитальный герпес) имею тенденцию к обострению, что также ведет к иммунодефициту. Для лечения вирусного поражения кожи существует форма Панавира в виде геля для наружного применения 2 раза в день –5-10 дней.
3. Панавир применяется в виде вагинальных суппозиториев в тех случаях, когда вирус задействовал внутренние половые органы – по 1 свече на ночь – 10 дней.
4. или ректальных свечей (при гриппе и ОРВИ) – 1 суппозиторий каждый день на ночь – 10 дней.
5. При лечении хронической соматической патологии, сопровождающейся иммунодефицитом, дозировка и длительность приема Панавира определяется врачом.
   Нельзя забывать, что своевременно начатое лечение, выполнение различных профилактических мероприятий снижают вероятность возникновения вторичных иммунодефицитов, то есть, поддерживают нормальный уровень функциональных способностей иммунной системы.

---

Задать вопрос

Отзывы о Панавир, вопросы, комментарии врача

Есть вопрос? Задайте!

12.6B: Вторичные иммунодефицитные заболевания — Biology LibreTexts

1. Последнее обновление

2. Сохранить как PDF

1. Ключевые моменты
2. Ключевые термины
3. Первичный иммунодефицит (PID)
4. Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты относятся к приобретенным нарушениям иммунной системы.

Цели обучения

• Определить иммунодефицит и перечислить типы, которые возникают

Ключевые моменты

• Дефицит иммунной системы может привести к необычно тяжелым или необычным рецидивирующим инфекциям.
• Вторичный иммунный дефицит или приобретенный дефицит, более частые, чем первичный иммунный дефицит, являются проблемами иммунной системы, которые не являются генетическими и вызваны внешними факторами.
• Вторичные иммунодефицитные расстройства могут возникать, например, при недоедании, старении, многих типах рака (таких как лейкемия, лимфома, множественная миелома) и некоторых хронических инфекциях, таких как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).
• Иммуносупрессия — одна из форм вторичного иммунодефицита, выполняемая для предотвращения отторжения трансплантата органа, лечения реакции «трансплантат против хозяина» после трансплантации костного мозга или для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит или болезнь Крона.
• Считается, что человек с ослабленным иммунитетом или чья иммунная система ослаблена по другим причинам (например, химиотерапия, ВИЧ и волчанка).

Ключевые термины

• иммунодефицит : Истощение естественной иммунной системы организма или некоторых ее компонентов.
• с ослабленным иммунитетом : Иммунная система, ослабленная болезнью или лечением.
• иммунодепрессивный : Обладает способностью подавлять иммунную систему, способную к иммуносупрессии.
• вторичная инфекция : любая инфекция, возникшая после уже существующей инфекции; но особенно внутрибольничная инфекция

Иммунодефицит (или иммунодефицит) — это состояние, при котором способность иммунной системы бороться с инфекционным заболеванием нарушена или полностью отсутствует.Иммунодефицит может также снизить иммунный надзор за раком. Большинство случаев иммунодефицита являются приобретенными («вторичными»), но некоторые люди рождаются с дефектами иммунной системы или первичным иммунодефицитом. Пациенты после трансплантации принимают лекарства для подавления их иммунной системы в качестве меры против отторжения, как и некоторые пациенты, страдающие чрезмерно активной иммунной системой. Считается, что человек с иммунодефицитом любого типа имеет иммунодефицит. Человек с ослабленным иммунитетом может быть особенно уязвим для оппортунистических инфекций в дополнение к обычным инфекциям, которые могут поразить всех.Различие между первичным и вторичным иммунодефицитами основано, соответственно, на том, кроется ли причина в самой иммунной системе или, в свою очередь, из-за недостаточности ее поддерживающего компонента или внешнего уменьшающего фактора.

Рисунок: Основные симптомы СПИДа : Синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) определяется как количество CD4 + Т-клеток ниже 200 клеток на мкл или наличие определенных заболеваний, связанных с ВИЧ-инфекцией.В отсутствие специального лечения около половины людей, инфицированных ВИЧ, заболевают СПИДом в течение 10 лет. Наиболее частыми исходными состояниями, которые указывают на наличие СПИДа, являются пневмоцистная пневмония и кахексия.

Первичный иммунодефицит (ВЗОМТ)

У ряда редких заболеваний повышенная восприимчивость к инфекциям с детства. Первичный иммунодефицит также известен как «врожденный иммунодефицит». «Многие из этих заболеваний являются наследственными и являются аутосомно-рецессивными или Х-сцепленными.Существует более 80 признанных синдромов первичного иммунодефицита; они обычно сгруппированы по той части иммунной системы, которая работает со сбоями, например лимфоцитам или гранулоцитам. Лечение первичных иммунодефицитов зависит от природы дефекта и может включать в себя инфузии антител, длительный прием антибиотиков и (в некоторых случаях) трансплантацию стволовых клеток.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты, также известные как приобретенные иммунодефициты, могут быть результатом различных иммунодепрессантов, например, недоедания, старения и применения определенных лекарств (например,ж., химиотерапия, противоревматические препараты, модифицирующие заболевание, иммунодепрессанты после трансплантации органов, глюкокортикоиды). Для лекарств термин иммунодепрессия обычно относится как к положительным, так и к потенциальным побочным эффектам снижения функции иммунной системы, тогда как термин иммунодефицит обычно относится исключительно к побочным эффектам повышенного риска инфекции. Многие специфические заболевания прямо или косвенно вызывают подавление иммунитета. Сюда входят многие типы рака, особенно рака костного мозга и клеток крови (лейкемия, лимфома, множественная миелома), а также некоторые хронические инфекции.Иммунодефицит также является признаком синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванного вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). ВИЧ напрямую заражает небольшое количество Т-хелперных клеток, а также косвенно нарушает другие реакции иммунной системы.

Иммунодефицит | Микробиология

Задачи обучения

• Сравнить причины первичных и вторичных иммунодефицитов
• Описать методы лечения первичных и вторичных иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния — это наследственные (первичные) или приобретенные (вторичные) нарушения, при которых элементы иммунной защиты хозяина либо отсутствуют, либо функционально неполноценны.В развитых странах большинство иммунодефицитов передаются по наследству, и они обычно сначала рассматриваются в клинике как повторяющиеся или обширные инфекции у младенцев. Однако в глобальном масштабе недоедание является наиболее частой причиной иммунодефицита и может быть классифицировано как приобретенный иммунодефицит. Приобретенные иммунодефициты с большей вероятностью разовьются в более позднем возрасте, и патогенетические механизмы многих из них остаются неясными.

Первичный иммунодефицит

Первичные иммунодефициты, которых насчитывается более 250, вызваны наследственными дефектами либо неспецифической врожденной, либо специфической адаптивной иммунной защиты.В целом пациенты, рожденные с первичным иммунодефицитом (ПИ), обычно имеют повышенную восприимчивость к инфекции. Эта восприимчивость может проявляться вскоре после рождения или в раннем детстве у некоторых людей, тогда как у других пациентов симптомы появляются позже в жизни. Некоторые первичные иммунодефициты возникают из-за дефекта одного клеточного или гуморального компонента иммунной системы; другие могут быть результатом дефектов более чем одного компонента. Примеры первичных иммунодефицитов включают хроническую гранулематозную болезнь, Х-сцепленную агаммаглобулинемию, селективный дефицит IgA и тяжелое комбинированное иммунодефицитное заболевание.

Хроническая гранулематозная болезнь

Причины хронической гранулематозной болезни (CGD) — это дефекты в системе НАДФН-оксидазы фагоцитарных клеток, включая нейтрофилов и макрофагов , которые препятствуют образованию супероксидных радикалов в фаголизосомах. Неспособность продуцировать супероксидные радикалы снижает антибактериальную активность фагоцитов . В результате инфекции у пациентов с ХГБ сохраняются дольше, что приводит к хроническому локальному воспалению, называемому гранулемой .Микроорганизмы, которые являются наиболее частыми причинами инфекций у пациентов с ХГБ, включают Aspergillus spp., Staphylococcus aureus , Chromobacterium violaceum , Serratia marcescens 9011urus .

Х-связанная агаммаглобулинемия

Дефицит В-клеток из-за дефектной дифференцировки приводит к недостатку продукции специфических антител, известной как Х-сцепленная агаммаглобулинемия .В 1952 году Огден К. Брутон (1908–2003) описал первый иммунодефицит у мальчика, иммунная система которого не вырабатывала антитела. Этот дефект наследуется на Х-хромосоме и характеризуется отсутствием иммуноглобулина в сыворотке крови; это называется Брутон X-сцепленная агаммаглобулинемия (XLA). В настоящее время известно, что дефектный ген BTK, в XLA кодирует тирозинкиназу , называемую тирозинкиназой Bruton (Btk). У пациентов, чьи В-клетки неспособны продуцировать достаточное количество Btk, созревание В-клеток и дифференцировка останавливаются на пре-B-клеточной стадии роста.Созревание и дифференцировка В-клеток за пределами пре-В-клеточной стадии роста необходимы для продукции иммуноглобулина. Пациенты, у которых отсутствует продукция антител, страдают от рецидивирующих инфекций почти исключительно из-за внеклеточных патогенов , вызывающих гнойные инфекции: Haemophilus influenzae , Streptococcus pneumoniae , S. pyogenes и S. aureus . Поскольку клеточный иммунитет не нарушен, эти пациенты не особенно уязвимы для инфекций, вызванных вирусами или внутриклеточными патогенами.

Селективный дефицит IgA

Наиболее распространенной наследственной формой дефицита иммуноглобулинов является селективный дефицит IgA , которым страдает примерно один из 800 человек. Люди с селективным дефицитом IgA продуцируют нормальные уровни IgG и IgM, но не способны продуцировать секреторный IgA . Дефицит IgA предрасполагает этих людей к легочным и желудочно-кишечным инфекциям, для которых секреторный IgA обычно является важным защитным механизмом. Инфекции легких и желудочно-кишечного тракта могут вовлекать множество патогенов, в том числе H.influenzae , S. pneumoniae , Moraxella catarrhalis , S. aureus , Giardia lamblia или патогенные штаммы Escherichia coli .

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Пациенты, страдающие тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД) , имеют дефекты В-клеток и Т-клеток, которые нарушают Т-клеточно-зависимые ответы антител , а также клеточно-опосредованные иммунные ответы .Пациенты с SCID также не могут развить иммунологическую память, поэтому вакцины не обеспечивают им защиты, а живые аттенуированные вакцины (например, против ветряной оспы, вируса кори, ротавируса, полиовируса) могут фактически вызвать инфекцию, которую они призваны предотвратить. Наиболее распространенной формой является X-связанный SCID , который составляет почти 50% всех случаев и встречается в основном у мужчин. Пациенты с ТКИН обычно диагностируются в течение первых нескольких месяцев жизни после развития тяжелой, часто опасной для жизни оппортунистической инфекции, вызванной Candida spp., Pneumocystis jirovecii , или патогенные штаммы E. coli .

Без лечения дети с ТКИН обычно не доживают до младенчества. В некоторых случаях трансплантат костного мозга может успешно исправить дефекты развития лимфоцитов, которые приводят к фенотипу SCID, путем замены дефектного компонента. Однако такой подход к лечению сопряжен с определенными рисками, о чем свидетельствует знаменитый случай Дэвида Веттера (1971–1984), более известного как «Мальчик пузыря».Веттер, пациент с ТКИД, который жил в защитном пластиковом пузыре, чтобы предотвратить воздействие условно-патогенных микробов, получил пересадку костного мозга от своей сестры. Однако из-за латентной инфекции вируса Эпштейна-Барра в ее костном мозге у него развился мононуклеоз и он умер от лимфомы Беркитта в возрасте 12 лет.

Рис. 1. Дэвид Веттер, широко известный как «Мальчик из пузырей», родился с ТКИД и большую часть своей жизни прожил изолированно внутри пластикового пузыря. Здесь он показан вне пузыря в костюме, специально созданном для него НАСА.(Источник: Космический центр имени Джонсона НАСА)

Подумай об этом

• Какова основная причина первичного иммунодефицита?
• Объясните, почему пациенты с хронической гранулематозной болезнью особенно восприимчивы к бактериальным инфекциям.
• Объясните, почему люди с избирательным дефицитом IgA подвержены респираторным и желудочно-кишечным инфекциям.

Вторичный иммунодефицит

A Вторичный иммунодефицит возникает в результате приобретенного нарушения функции B-клеток, T-клеток или того и другого.Вторичные иммунодефициты могут быть вызваны:

• Системные расстройства, такие как сахарный диабет , недоедание , гепатит или ВИЧ-инфекция
• Иммуносупрессивные методы лечения, такие как цитотоксическая химиотерапия , абляция костного мозга перед трансплантацией или лучевая терапия
• Затяжное критическое заболевание из-за инфекции, хирургического вмешательства или травмы у очень молодых, пожилых или госпитализированных пациентов

В отличие от первичных иммунодефицитов, которые имеют генетическую основу, вторичные иммунодефициты часто обратимы, если устранена основная причина.У пациентов со вторичными иммунодефицитами развивается повышенная восприимчивость к доброкачественной инфекции, вызываемой условно-патогенными микроорганизмами , такими как Candida spp., P. jirovecii и Cryptosporidium .

ВИЧ инфекция и ассоциированный синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) являются наиболее известными вторичными иммунодефицитами. СПИД характеризуется выраженной лимфопенией Т-лимфоцитов CD4 (уменьшением количества лимфоцитов).Снижение количества CD4 Т-клеток является результатом различных механизмов, включая индуцированный ВИЧ пироптоз (тип апоптоза , который стимулирует воспалительный ответ), вирусный цитопатический эффект и цитотоксичность по отношению к ВИЧ-инфицированным клеткам.

Наиболее частой причиной вторичного иммунодефицита во всем мире является тяжелое недоедание, которое влияет как на врожденный, так и на адаптивный иммунитет. Необходимы дополнительные исследования и информация о наиболее распространенных причинах вторичного иммунодефицита; однако количество новых открытий в исследованиях СПИДа намного превышает количество открытий по любой другой причине вторичного иммунодефицита.Исследования СПИДа очень хорошо окупились с точки зрения открытий и лечения; Расширенные исследования наиболее распространенной причины иммунодефицита — недоедания, вероятно, будут столь же полезны.

Подумай об этом

• Какая наиболее частая причина вторичных иммунодефицитов?
• Объясните, почему вторичный иммунодефицит иногда можно обратить вспять.

Хост с ослабленным иммунитетом

Бенджамин, 50-летний пациент мужского пола, который проходил курс химиотерапии для лечения своего хронического миелогенного лейкоза ( CML ), заболевания, характеризующегося массивным перепроизводством нефункциональных злокачественных миелоцитарных лейкоцитов, вытесняющих другие, здоровые лейкоциты, видели в отделении неотложной помощи.Жалуется на продуктивный влажный кашель, одышку и утомляемость. При осмотре пульс 120 ударов в минуту (нормальный диапазон 60–100 ударов в минуту), слабый, артериальное давление 90/60 мм рт. Ст. (Норма 120/80 мм рт. Ст.). Во время аускультации в легких можно услышать отчетливое потрескивание, когда он дышит, а его пульсоксиметрический уровень (измерение насыщения крови кислородом) составляет 80% (нормальное значение составляет 95–100%). У него жар; его температура 38,9 ° C (102 ° F). Посевы мокроты и образцы крови собираются и отправляются в лабораторию, но у Бенджамина начинается респираторная недостаточность, и он умирает до того, как будут получены результаты.

Смерть Бенджамина явилась результатом сочетания его иммунной системы, подорванной лейкемией, и химиотерапевтического лечения, что еще больше ослабило его способность формировать иммунный ответ. ХМЛ (и лейкоз в целом) и соответствующая химиотерапия вызывают снижение количества лейкоцитов, способных к нормальному функционированию, что приводит к вторичному иммунодефициту. Это увеличивает риск условно-патогенных бактериальных, вирусных, протозойных и грибковых инфекций, которые могут включать Staphylococcus , энтеровирусы, Pneumocystis , Giardia, или Candida .Симптомы Бенджамина наводили на мысль о бактериальной пневмонии, но его лейкемия и химиотерапия, вероятно, усложнили и усугубили тяжесть пневмонии, что привело к его смерти. Поскольку его лейкоз вызывал избыточное производство определенных белых кровяных телец, а эти избыточно продуцируемые лейкоциты были в основном нефункциональными или ненормальными по своей функции, у него не было надлежащих клеток крови иммунной системы, которые помогли бы ему бороться с инфекцией.

В таблице ниже приведены первичные и вторичные иммунодефициты, их влияние на иммунную функцию и типичные исходы.

Первичные и вторичные иммунодефициты
Болезнь		Влияние на иммунную функцию	Результаты
Первичные иммунодефициты	Хроническая гранулематозная болезнь	Нарушение уничтожения бактерий в фаголизосоме нейтрофилов и макрофагов	Хронические инфекции и гранулемы
	Селективный дефицит IgA	Неспособность продуцировать секреторный IgA	Предрасположенность к легочным и желудочно-кишечным инфекциям
	Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)	Недостаточные гуморальные и клеточно-опосредованные иммунные ответы	Раннее развитие тяжелых и опасных для жизни оппортунистических инфекций
	Х-сцепленная агаммаглобулинемия	Неправильная дифференцировка В-клеток и отсутствие специфических антител	Рецидивирующие инфекции почти исключительно вызваны патогенами, вызывающими гнойные инфекции
Вторичные иммунодефициты	Иммуносупрессивные методы лечения (например,г., химиотерапия, лучевая терапия)	Нарушение гуморального и / или клеточного иммунного ответа	Оппортунистические инфекции, редкие виды рака
	Недоедание	Нарушение гуморального и / или клеточного иммунного ответа	Оппортунистические инфекции, редкие виды рака
	Вирусная инфекция (например, ВИЧ)	Нарушение клеточно-опосредованного иммунного ответа из-за Т-клеточной лимфопении CD4	Оппортунистические инфекции, редкие виды рака

Основные понятия и краткое содержание

• Первичные иммунодефициты вызваны генетическими аномалиями; вторичный иммунодефицит приобретается в результате болезни, диеты или воздействия окружающей среды
• Первичный иммунодефицит может быть результатом нарушения фагоцитарного уничтожения врожденного иммунитета или нарушения Т-клеток и В-клеток.
• Первичные иммунодефициты включают хроническую гранулематозную болезнь, Х-сцепленную агаммаглобулинемию, селективный дефицит IgA и тяжелый комбинированный иммунодефицит.
• Вторичные иммунодефициты возникают в результате дефектов В-клеток и / или Т-клеток, вызванных воздействием окружающей среды.
• Причины вторичных иммунодефицитов включают недоедание, вирусную инфекцию, диабет, длительные инфекции, а также химическое или радиационное воздействие.

Множественный выбор

Что из перечисленного является генетическим заболеванием, которое приводит к недостаточной выработке антител?

1. агаммаглобулинемия
2. миастения гравис
3. ВИЧ / СПИД
4. хроническая гранулематозная болезнь

Показать ответ

а.Агаммаглобулинемия — это генетическое заболевание, которое приводит к недостаточной выработке антител.

Что из перечисленного является генетическим заболеванием, при котором практически отсутствует адаптивный иммунитет из-за недостатка В- и / или Т-клеток?

1. агаммаглобулинемия
2. Тяжелый комбинированный иммунодефицит
3. ВИЧ / СПИД
4. хроническая гранулематозная болезнь

Показать ответ

г. Тяжелый комбинированный иммунодефицит почти не приводит к адаптивному иммунитету из-за недостатка В- и / или Т-клеток.

Все, кроме какого из следующих, являются примерами вторичных иммунодефицитов?

1. ВИЧ / СПИД
2. недоедание
3. хроническая гранулематозная болезнь
4. Иммуносупрессия вследствие кори

Показать ответ

г. Хроническая гранулематозная болезнь — пример вторичных иммунодефицитов.

Заполните пропуск

Заболевания, вызванные ________ отклонениями, называются первичными иммунодефицитами.

Покажи ответ

Заболевания, вызванные генетическими отклонениями , называются первичными иммунодефицитами.

Вторичный иммунодефицит является ________, а не генетическим.

Покажи ответ

Вторичный иммунодефицит — это приобретенный , а не генетический.

Подумай об этом

1. Сравните методы лечения первичных и вторичных иммунодефицитов.

заболеваний иммунодефицита: типы

, рассмотренные Ann Mullen, RN, CNS, AE-C, CDE, TTS (01 октября 2018 г.)

Иммунодефицит может вызывать частые и рецидивирующие инфекции различной степени тяжести.Расстройство может быть связано с основными заболеваниями или методами лечения этих состояний.

Это называется вторичным (приобретенным) иммунодефицитом и является гораздо более частой причиной рецидивов инфекций у взрослых. Менее распространенной причиной является первичный (врожденный) иммунодефицит, который обычно проявляется в младенчестве или раннем детстве.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит обычно означает наследственные аномалии иммунной системы.Первичный иммунодефицит может поражать Т-клетки, В-клетки, фагоцитарные клетки или систему комплемента.

Большинство первичных иммунодефицитов — это наследственные заболевания, которые, по-видимому, передаются в семье; примеры включают Х-сцепленную агаммаглобулинемию (XLA) и тяжелый комбинированный иммунодефицит (SCID). Другие первичные иммунодефициты, такие как общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН), не так очевидны, как наследственность. Причины дефектов неизвестны, и нельзя исключать генетические факторы.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит возникает, когда функция иммунной системы нарушается вследствие основного заболевания, приема лекарств, хирургического вмешательства или другой медицинской процедуры. Лучевая терапия, химиотерапия, ожоги, хронические заболевания и злокачественные новообразования могут вызвать вторичный иммунодефицит. Инфекции вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) могут вызывать вторичный иммунодефицит, известный как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).Химиотерапевтическое лечение может вызвать вторичный иммунодефицит, называемый нейтропенией. При лейкемии и множественной миеломе раковые иммунные клетки вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга. Эти аномальные клетки уменьшают количество В-клеток и приводят к гипогаммаглобинемии, другому типу вторичного иммунодефицита.

Существует более 400 известных первичных иммунодефицитов, а также большое количество вторичных иммунодефицитов.

Иммунодефицит (первичный и вторичный).Информация.

Они подразделяются на первичные и вторичные / приобретенные.

Синдромы первичного иммунодефицита

• В основном это наследственные моногенные заболевания, которые проявляются в младенчестве или раннем детстве, за исключением общего вариабельного иммунодефицита, который обычно встречается у взрослых. ^[1]
• Выявлены мутации / делеции генов, управляющих дифференцировкой стволовых клеток, и описано более 150 нарушений. ^[2]
• Симптоматические первичные иммунодефициты, которые когда-то считались редкими, в настоящее время считаются колеблющимися от 1: 500 до 1: 500 000 среди населения США и Европы в целом. ^[3]
• Возраст презентации сильно различается. ^[4] 70% встречаются у мужчин из-за Х-сцепленного наследования при многих синдромах. ^[5]
• Дефекты В-клеток составляют 50% первичного иммунодефицита.
• Дефекты Т-клеток составляют 30%, недостаточность фагоцитов — 18% и дефицит комплемента — 2%. Знания о функциях и разнообразии В-клеток в отношении здоровья и болезней теперь стали довольно подробными, но еще многое предстоит узнать. ^[6]

Иногда состояния классифицируют в зависимости от того, какой компонент неисправен (Т-клетки, В-клетки, фагоцитарные клетки или комплемент), или в соответствии с отдельными клиническими синдромами.Комитет экспертов Международного союза иммунологических обществ по первичному иммунодефициту выделил следующие основные категории:

• Комбинированные иммунодефициты.
• Комбинированные иммунодефициты с ассоциированными или синдромальными признаками.
• Преимущественно дефицит антител.
• Дополнять недостатки.
• Врожденные дефекты количества, функции фагоцитов или того и другого.
• Дефекты врожденного иммунитета.
• Аутовоспалительные заболевания.
• Фенокопия первичных иммунодефицитов (проявляющихся как наследственные нарушения, но возникающих в результате приобретенных механизмов).

Одно исследование показало, что четырьмя наиболее частыми первичными иммунодефицитами, наблюдаемыми в педиатрической практике (помимо физиологической гипогаммаглобулинемии младенчества), были преходящая гипогаммаглобулинемия младенчества (THI), дефицит подкласса IgG, частичный дефицит антител с нарушением полисахаридной чувствительности (IPR) и Дефицит IgA (IgAD). ^[1]

• Синдромы недостаточности антител: это группа состояний, характеризующихся неспособностью продуцировать антитела в достаточном количестве или достаточного качества.
  • Общий вариабельный иммунодефицит: это гетерогенный синдром, характеризующийся различной степенью гипогаммаглобулинемии, обычно связанной с аутоиммунитетом. ^[7] Дополнительные сведения см. В отдельной статье о вариабельном иммунодефиците.
  • Тимома и гипогаммаглобулинемия: характеризуется низким количеством В-клеток и характерным типом Т-клеток. ^[8]
  • Х-сцепленный (агаммоглобулинемия Брутона): агаммаглобулинемия представляет собой Х-связанный иммунодефицит, при котором отсутствует продуцирование зрелых В-лимфоцитов. Дефектом этого расстройства является ошибка фермента тирозинкиназы Брутона, ключевого регулятора развития В-клеток. ^[9] Обнаружены новые генетические дефекты. ^[10]
  • Селективный IgAD встречается примерно у 1/400 человек. ^[7] Наблюдается избирательный серьезный дефицит или полное отсутствие IgA в сыворотке и секретах организма.
• Клеточно-опосредованный иммунитет может быть предметом ряда генетических дефектов, влияющих на функцию Т-клеток: ^[11]
  • Аплазия тимуса (синдром ДиДжорджи): есть генетические дефекты тимуса и часто паращитовидных желез. железы и сердце, связанные с дисфункцией Т-клеток и значительным иммунодефицитом. ^[12]
  • Тяжелый комбинированный иммунодефицит: это группа редких врожденных заболеваний, при которых наблюдается тяжелый и обычно фатальный иммунодефицит.В прошлом она привлекала внимание средств массовой информации и была известна как «болезнь пузыря». ^[13]
  • Унаследованные синдромы, связанные с иммунодефицитом: выявлен широкий спектр наследственных иммунодефицитных состояний, многие из которых связаны с одним геном. ^[14]

Вторичные иммунодефициты

Существует множество возможных причин, поэтому получить точные эпидемиологические данные сложно. Известно, что нынешние эпидемии СПИДа и туберкулеза вызвали глобальный рост этого заболевания.

Вторичный иммунодефицит часто встречается у людей, госпитализированных по поводу:

• лимфоретикулярной злокачественной опухоли.
• Лекарственные средства — особенно цитотоксические препараты и иммунодепрессанты.
• Вирусы — например, ВИЧ.
• Недоедание — самая частая причина во всем мире.
• Нарушения обмена веществ — например, заболевание почек, требующее перитонеального диализа.
• Травма или серьезная операция.
• Потеря белка — например, из-за нефротического синдрома.

Презентация

Самая распространенная особенность презентации — частые инфекции.Рецидивирующие респираторные инфекции являются обычным явлением, но это ни в коем случае не патогномонично, поскольку каждый терапевт знает о «болезненном ребенке», который, кажется, часто заражается инфекциями от своих братьев и сестер.

• Лучшим показателем является развитие тяжелой стойкой рецидивирующей бактериальной инфекции. Обычный сценарий — повторяющиеся эпизоды боли в горле или инфекции верхних дыхательных путей, которые приводят к синуситу, хроническому отиту и бронхиту. Еще одна особенность — легкость развития осложнений.Например, бронхит прогрессирует до пневмонии, бронхоэктазии и дыхательной недостаточности. ^[15]
• Часто встречаются оппортунистические инфекции, такие как Pneumocystis jirovecii или цитомегаловирус, особенно у пациентов с дефицитом Т-клеток. Часто возникает инфекция кожи и слизистых оболочек, включая устойчивый молочница, язвы во рту и пародонтит. Конъюнктивит, пиодермия, сильные бородавки, алопеция, экзема и телеангиэктазия также являются заметными признаками.
• Общие симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта включают диарею, нарушение всасывания и нарушение нормального роста или потери веса.Диарея обычно не заразна, хотя ряд микроорганизмов, включая ротавирус, Giardia lamblia , Cryptosporidium spp. и цитомегаловирус может быть вовлечен.
• Реже могут возникать гематологические аномалии, такие как аутоиммунная гемолитическая анемия, лейкопения или тромбоцитопения.
• Также иногда наблюдаются неврологические проблемы (например, судороги и энцефалит) и аутоиммунные заболевания (например, васкулит и артрит). Также более высока заболеваемость раком желудка и заболеваниями печени.
• Парадоксально, но аутоиммунные заболевания могут быть связаны с первичными иммунодефицитами. ^[16]

История

• Проверить семейный анамнез. Может быть семейная склонность к ранней смерти, сходное заболевание, аутоиммунитет, аллергия, ранние злокачественные новообразования или смешанные браки.
• Проверьте факторы риска — диабет, лекарства, употребление запрещенных наркотиков и сексуальный анамнез.
• В анамнезе побочные реакции на иммунизацию или осложнения вирусных инфекций могут быть значительными.
• Необходимо узнать, как часто вы принимали антибиотики в прошлом, и какие операции выполнялись в анамнезе — например, спленэктомия, тонзиллэктомия, аденоидэктомия.
• История лучевой терапии вилочковой железы или носоглотки также может указывать на диагноз.

Обследование

• Пациенты с иммунодефицитом при поступлении часто выглядят плохо, с бледной кожей, общим недомоганием, кахексией и вздутием живота. Могут быть очевидны различные кожные проявления, такие как сыпь, пузырьки, пиодермия, экзема и телеангиэктазия.
• Глаза могут быть воспалены или инфицированы.
• Могут быть очевидны признаки хронического ЛОР-заболевания, такие как рубцы на барабанных перепонках, инкрустация в ноздрях и постназальный подтек.
• Может быть хронический кашель с крепитацией в обоих легких.
• В брюшной полости могут быть обнаружены гепатомегалия и спленомегалия.
• У младенцев образование корок вокруг ануса может быть признаком хронической диареи. Могут быть очевидны задержки в развитии или атаксия.

Расследование

Для установления точного диагноза часто требуются специальные тесты, но скрининговые тесты могут проводиться в учреждениях первичной медико-санитарной помощи.Они должны включать:

• Уровни FBC, IgG, IgM и IgA и тесты для подтверждения наличия и типа любой инфекции. Систематический обзор призывал к скринингу пациентов с рецидивирующими инфекциями независимо от возраста. ^[17]
• Повышенное СОЭ может указывать на хроническую инфекцию, а рентгенография носовых пазух и рентгенография носовых пазух могут подтвердить источник.
• Следует взять соответствующие микробиологические мазки в соответствии с клинической картиной.
• Более сложные исследования включают: ^[18]
• Анализ ответа лимфоцитов.
• Антительный ответ на иммунизацию полисахаридами дифтерии, столбняка и пневмококка.
• Анализ фагоцитоза и количественное определение отдельных компонентов комплемента.
• Проточная цитометрия.

Менеджмент

• Общие меры включают обеспечение здорового образа жизни пациентов и их защиту от инфекции, насколько это возможно. Это включает регулярные стоматологические осмотры и собственное жилье. ^[19] Возможно, здесь присутствует элемент социальной изоляции, и может потребоваться решение психологических проблем.
• Если есть какие-либо доказательства ответа антител, следует назначить стандартный режим убитых вакцин. Живые вакцины противопоказаны при дефиците Т-клеток.
• Бактериальные и грибковые инфекции следует выявлять и лечить на ранней стадии. Перед лечением следует взять мазки, чтобы можно было быстро исправить эмпирические неудачи лечения. В некоторых случаях может потребоваться постоянный профилактический прием антибиотиков. Инфекции грудной клетки могут потребовать физиотерапии и упражнений для легких.
• Противовирусные препараты, такие как амантидин и рамантадин, могут спасти жизнь при лечении вирусных инфекций.
• Внутривенное или подкожное замещение иммуноглобулинов — это лечение первой линии при большинстве состояний дефицита иммуноглобулинов. ^[4] Многие пациенты предпочитают подкожную терапию, потому что она более удобна и может быть более независимой. ^[20] Замещение иммуноглобулинов противопоказано при селективном IgAD, так как это может вызвать серьезные анафилактические реакции. К счастью, селективный IgAD — это относительно легкое заболевание, которое обычно поддается лечению и лечению инфекций.
• Лучшим средством лечения дефицита Т-клеток является пересадка костного мозга, если можно найти донора.
• Другие варианты лечения, некоторые из которых все еще находятся в экспериментальной фазе, включают:

Прогноз (первичный)

Большинство первичных иммунодефицитов являются генетическими и пожизненными. Некоторые состояния, такие как селективный IgAD, имеют хороший прогноз. Многие пациенты имеют нормальную продолжительность жизни, особенно если заболевание диагностировано на ранней стадии и инфекции лечатся регулярно. ^[17] Прогноз при других состояниях, таких как тяжелый комбинированный иммунодефицит, менее оптимистичен. Многие пациенты страдают хроническими заболеваниями и нуждаются в интенсивном лечении.

Прогноз (вторичный)

Это зависит от основной причины. Многие состояния, вторичные по отношению к острому заболеванию, проходят после лечения основной патологии.

Профилактика (первичная)

Профилактика первичного иммунодефицита зависит от выявления и генетического консультирования вероятных носителей в семьях с положительным анамнезом.Х-сцепленные расстройства могут быть исключены путем определения пола.

Национальные реестры Великобритании и других стран продолжают предоставлять информацию, которая используется для дальнейших исследований. ^[14]

Какова роль первичного и вторичного скрининга иммунодефицита в диагностике криптоспоридиоза?

Белый AC Jr. Cryptosporidiosis (виды Cryptosporidium). Беннетт Дж. Э., Долин Р., Блазер МК, ред. Принципы и практика инфекционных болезней .Филадельфия, Пенсильвания: Elsevier Inc; 2020. 3410-3420.

Checkley W., White AC Jr, Jaganath D, Arrowood MJ, Chalmers RM, Chen XM, et al. Обзор глобального бремени, новых диагностических средств, терапевтических средств и целей вакцины против криптоспоридиума. Lancet Infect Dis . 2015 15 января (1): 85-94. [Медлайн].

Bouzid M, Hunter PR, Chalmers RM, Tyler KM. Патогенность и вирулентность Cryptosporidium. Clin Microbiol Ред. . 2013 Янв.26 (1): 115-34. [Медлайн]. [Полный текст].

Халил И.А., Троегер С., Рао П.С. и др. Заболеваемость, смертность и отдаленные последствия, связанные с диареей, вызванной инфекцией Cryptosporidium, у детей младше 5 лет: исследование метаанализа. Ланцетный шар Здоровье . 6 (7) июля 2018: e758-e768. [Медлайн].

Korpe PS, Валенсия C, Хак Р. и др. Эпидемиология и факторы риска криптоспоридиоза у детей из 8 районов с низким доходом: результаты исследования MAL-ED. Clin Infect Dis . 2018 13 ноября. 67 (11): 1660-1669. [Медлайн].

Хан А., Шайк Дж.С., Григг МЭ. Геномика и молекулярная эпидемиология видов Cryptosporidium. Acta Trop . 184 августа 2018: 1-14. [Медлайн].

Шлапета Дж. Штрих-кодирование ДНК Cryptosporidium. Паразитология . 2018 Апрель 145 (5): 574-584. [Медлайн].

Надер Дж. Л., Матерс Т. К., Уорд Б. Дж., Пашебат Дж. А., Суэйн М. Т., Робинсон Дж. И др.Эволюционная геномика антропоноза у Cryptosporidium. Нат Микробиол . 2019 май. 4 (5): 826-836. [Медлайн].

Gharpure R, Perez A, Miller AD, Wikswo ME, Silver R, Hlavsa MC. Вспышки криптоспоридиоза — США, 2009-2017 гг. MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2019 28 июня. 68 (25): 568-572. [Медлайн].

Чалмерс Р.М., Робинсон Г., Элвин К., Элсон Р. Анализ Cryptosporidium spp. и подтипы gp60, связанные со вспышками криптоспоридиоза среди людей в Англии и Уэльсе с 2009 по 2017 годы. Векторы паразитов . 2019 12 марта 12 (1): 95. [Медлайн].

Чалмерс Р.М., Смит Р., Элвин К., Клифтон-Хэдли Ф.А., Джайлз М. Эпидемиология антропонозного и зоонозного криптоспоридиоза человека в Англии и Уэльсе, 2004-2006 гг. Эпидемиологическая инфекция . 2011 Май. 139 (5): 700-12. [Медлайн].

Okhuysen PC, Chappell CL, Crabb JH, Sterling CR, DuPont HL. Вирулентность трех различных изолятов Cryptosporidium parvum для здоровых взрослых. J Заразить Dis . 1999 Октябрь 180 (4): 1275-81. [Медлайн].

Chappell CL, Okhuysen PC, Langer-Curry R, ​​Widmer G, Akiyoshi DE, Tanriverdi S, et al. Cryptosporidium hominis: экспериментальное испытание для здоровых взрослых. Ам Дж. Троп Мед Хиг . 2006 ноябрь 75 (5): 851-7. [Медлайн].

Гарза А., Лакнер А., Ай П., Д’Суза М., Мартин П. Младший, Борда Дж. И др. Антагонист рецептора вещества Р устраняет патофизиологические изменения кишечника, происходящие в новой ex-vivo модели инфекции Cryptosporidium parvum тканей кишечника, полученной от инфицированных вирусом SIV макак. J Med Primatol . 2008 июн. 37 (3): 109-15. [Медлайн].

Goodgame RW, Kimball K, Ou CN, White AC Jr, Genta RM, Lifschitz CH, et al. Функция кишечника и повреждение при криптоспоридиозе, связанном с синдромом приобретенного иммунодефицита. Гастроэнтерология . 1995 апр. 108 (4): 1075-82. [Медлайн].

Келли П., Макумби Ф.А., Карнаби С., Симджи А.Е., Фартинг М.Дж. Вариабельное распределение Cryptosporidium parvum в кишечнике больных СПИДом выявлено с помощью полимеразной цепной реакции. Eur J Gastroenterol Hepatol . 1998 10 октября (10): 855-8. [Медлайн].

Yoder JS, Пляж MJ. Эпиднадзор и факторы риска Cryptosporidium в США. Опыт Паразитол . 2010 января 124 (1): 31-9. [Медлайн].

Painter JE, Hlavsa MC, Collier SA, Xiao L, Yoder JS, Центры по контролю и профилактике заболеваний. Эпиднадзор за криптоспоридиозом — США, 2011-2012 гг. MMWR Дополнение . 2015 Май 1. 64 (3): 1-14.[Медлайн].

Bouzid M, Kintz E, Hunter PR. Факторы риска инфекции Cryptosporidium в странах с низким и средним уровнем дохода: систематический обзор и метаанализ. PLoS Negl Trop Dis . 2018 12 июня (6): e0006553. [Медлайн].

Художник Дж. Э., Гаргано Дж. В., Йодер Дж. С., Кольер С.А., Глава М.С. Развитие эпидемиологии зарегистрированных случаев криптоспоридиоза в США, 1995-2012 гг. Эпидемиологическая инфекция . 2016 июнь 144 (8): 1792-802.[Медлайн].

Центры по контролю и профилактике заболеваний. Инфекционные заболевания и состояния, подлежащие регистрации на национальном уровне, США: Годовые таблицы. CDC. Доступно по адресу https://wonder.cdc.gov/nndss/nndss_annual_tables_menu.asp. Дата обращения: 6 ноября 2019 г.

Scallan E, Hoekstra RM, Angulo FJ, Tauxe RV, Widdowson MA, Roy SL, et al. Болезни пищевого происхождения, приобретенные в США — основные возбудители. Emerg Infect Dis . 2011 Янв.17 (1): 7-15. [Медлайн]. [Полный текст].

Mac Kenzie WR, Hoxie NJ, Proctor ME, Gradus MS, Blair KA, Peterson DE, et al. Массовая вспышка инфекции криптоспоридиозом в Милуоки, передаваемой через систему водоснабжения. N Engl J Med . 1994 21 июля. 331 (3): 161-7. [Медлайн].

Hlavsa MC, Cikesh BL, Roberts VA, Kahler AM, Vigar M, Hilborn ED, et al. Вспышки, связанные с очищенной рекреационной водой — США, 2000-2014 гг. MMWR Morb Mortal Wkly Rep . 2018 18 мая. 67 (19): 547-551. [Медлайн].

Vandenberg O, Robberecht F, Dauby N, Moens C, Talabani H, Dupont E, et al. Управление вспышкой Cryptosporidium hominis в детском саду. Pediatr Infect Dis J . 2012 31 января (1): 10-5. [Медлайн].

Buchacz K, Baker RK, Palella FJ Jr, Chmiel JS, Lichtenstein KA, Novak RM, et al. Определяющие СПИД оппортунистические заболевания у пациентов в США, 1994–2007 годы: когортное исследование. СПИД . 19 июня 2010 г. 24 (10): 1549-59. [Медлайн].

Семенца Дж. К., Николс Г. Эпиднадзор за криптоспоридиозом и вспышками заболеваний, передающихся через воду, в Европе. Euro Surveill . 2007 1 мая. 12 (5): E13-4. [Медлайн].

Соу С.О., Мухсен К., Насрин Д. и др. Бремя диарейной болезни Cryptosporidium среди детей в возрасте до 24 месяцев в регионах с умеренной / высокой смертностью в странах Африки к югу от Сахары и Южной Азии с использованием данных Глобального многоцентрового исследования кишечника (GEMS). PLoS Negl Trop Dis . 2016 май. 10 (5): e0004729. [Медлайн].

Platts-Mills JA, Liu J, Rogawski ET, et al. Использование количественных молекулярных методов диагностики для оценки этиологии, бремени и клинических характеристик диареи у детей в условиях ограниченных ресурсов: повторный анализ когортного исследования MAL-ED. Ланцетный шар Здоровье . 6 (12) декабря 2018 г .: e1309-e1318. [Медлайн].

Ван Р.Дж., Ли Дж.К., Чен Ю.С., Чжан Л.Х., Сяо Л.Х.Широкое распространение инфекций Cryptosporidium у пациентов с ВИЧ / СПИДом: эпидемиология, клинические особенности, диагностика и терапия. Acta Trop . 2018 Ноябрь 187: 257-263. [Медлайн].

Аджампур СС, Раджендран П., Рамани С., Банерджи И., Моника Б., Шанкаран П. и др. Устранение пробелов в диагностике диареи у индийских детей с помощью молекулярных методов. J Med Microbiol . 2008 Ноябрь 57: 1364-8. [Медлайн].

Наир П., Мохамед Дж. А., DuPont HL, Фигероа Дж. Ф., Карлин Л. Г., Цзян З. Д. и др.Эпидемиология криптоспоридиоза у путешественников из Северной Америки в Мексику. Ам Дж. Троп Мед Хиг . 2008 Август 79 (2): 210-4. [Медлайн]. [Полный текст].

Wanyiri JW, Kanyi H, Maina S, Wang DE, Steen A, Ngugi P и др. Криптоспоридиоз у пациентов с ВИЧ / СПИДом в Кении: клинические особенности, эпидемиология, молекулярная характеристика и ответы антител. Ам Дж. Троп Мед Хиг . 2014 августа 91 (2): 319-28. [Медлайн].

Wang ZD, Liu Q, Liu HH, Li S, Zhang L, Zhao YK и др.Распространенность инфекции Cryptosporidium, microsporidia и Isospora у ВИЧ-инфицированных: глобальный систематический обзор и метаанализ. Векторы паразитов . 2018 9 января. 11 (1): 28. [Медлайн].

Геррант Д.И., Мур С.Р., Лима А.А., Патрик П.Д., Шорлинг Дж.Б., Геррант Р.Л. Связь диареи и криптоспоридиоза в раннем детстве с нарушением физической формы и когнитивной функции четыре-семь лет спустя в бедном городском сообществе на северо-востоке Бразилии. Ам Дж. Троп Мед Хиг .1999 ноябрь 61 (5): 707-13. [Медлайн].

Sponseller JK, Griffiths JK, Tzipori S. Эволюция респираторного криптоспоридиоза: данные о передаче через дыхательные пути. Clin Microbiol Ред. . 2014 июл. 27 (3): 575-86. [Медлайн].

Naseer M, Dailey FE, Juboori AA, Samiullah S., Tahan V. Эпидемиология, детерминанты и лечение холангиопатии СПИДа: обзор. Мир J Гастроэнтерол . 2018 21 февраля. 24 (7): 767-774.[Медлайн].

Lanternier F, Amazzough K, Favennec L, Mamzer-Bruneel MF, Abdoul H, Tourret J и др. Cryptosporidium spp. Инфекция при трансплантации твердых органов: общенациональное исследование «TRANSCRYPTO». Трансплантация . 2017 Апрель 101 (4): 826-830. [Медлайн].

Hashmey R, Smith NH, Cron S, Graviss EA, Chappell CL, White AC Jr. Cryptosporidiosis в Хьюстоне, штат Техас. Отчет о 95 случаях. Медицина (Балтимор) . 1997 Март.76 (2): 118-39. [Медлайн].

Амади Б., Мвия М., Мусуку Дж., Ватука А., Сианонго С., Аюб А. и др. Влияние нитазоксанида на заболеваемость и смертность у замбийских детей с криптоспоридиозом: рандомизированное контролируемое исследование. Ланцет . 2002 ноябрь 2. 360 (9343): 1375-80. [Медлайн].

Adler S, Widerström M, Lindh J, Lilja M. Симптомы и факторы риска инфекции Cryptosporidium hominis у детей: данные крупной вспышки заболевания, передаваемой через воду, в Швеции. Parasitol Res . 2017 Октябрь, 116 (10): 2613-2618. [Медлайн].

Korpe PS, Haque R, Gilchrist C, Valencia C, Niu F, Lu M и др. Естественная история криптоспоридиоза в продольном исследовании детей из трущоб Бангладеш: связь с тяжелым недоеданием. PLoS Negl Trop Dis . 2016 май. 10 (5): e0004564. [Медлайн].

О’Коннор Р.М., Шаффи Р., Канг Г., Уорд HD. Криптоспоридиоз у больных ВИЧ / СПИДом. СПИД . 2011 13 марта. 25 (5): 549-60. [Медлайн].

Гарсия Л.С., Эрровуд М., Кокоскин Э., Палтридж Г.П., Пиллай Д.Р., Прокоп Г.В. и др. Лабораторная диагностика паразитов желудочно-кишечного тракта. Clin Microbiol Ред. . 2018 31 января (1): [Medline].

Хурана С., Чаудхари П. Лабораторная диагностика криптоспоридиоза. Троп Паразитол . 2018 янв-июн. 8 (1): 2-7. [Медлайн].

Робинсон Дж., Чалмерс, РМ.Диагностические анализы Cryptosporidium: микроскопия. Методы Мол Биол . 2020. 2052: 1-10. [Медлайн].

Чалмерс Р.М., Кэмпбелл Б.М., Крауч Н., Чарлетт А., Дэвис А.П. Сравнение диагностической чувствительности и специфичности семи анализов Cryptosporidium, используемых в Великобритании. J Med Microbiol . 2011 Ноябрь 60: 1598-604. [Медлайн].

Фриман К., Мистри Х, Церцвадзе А., Ройл П., Маккарти Н., Тейлор-Филлипс С. и др. Мультиплексные тесты для выявления желудочно-кишечных бактерий, вирусов и паразитов у людей с подозрением на инфекционный гастроэнтерит: систематический обзор и экономический анализ. Оценка медицинских технологий . 2017 21 апреля (23): 1-188. [Медлайн].

Хантер П.Р., Николс Г. Эпидемиология и клинические особенности инфекции Cryptosporidium у пациентов с ослабленным иммунитетом. Clin Microbiol Ред. . 2002 15 января (1): 145-54. [Медлайн]. [Полный текст].

Reynoso D, White Jr C. Нитазоксанид. Грейсон М., изд. Использование антибиотиков Куцерса: клинический обзор антибактериальных, противогрибковых, противопаразитарных и противовирусных препаратов .7-е изд. Бока-Ратон: группа Тейлор и Фрэнсис; 2017. 3162-74.

Rossignol JF, Kabil SM, el-Gohary Y, Younis AM. Эффект нитазоксанида при диарее и энтерите, вызванном видами Cryptosporidium. Клин Гастроэнтерол Гепатол . 2006 марта, 4 (3): 320-4. [Медлайн].

Rossignol JF, Ayoub A, Ayers MS. Лечение диареи, вызванной Cryptosporidium parvum: проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование нитазоксанида. J Заразить Dis . 2001 г. 1. 184 (1): 103-6. [Медлайн].

Smith NH, Cron S, Valdez LM, Chappell CL, White AC Jr. Комбинированная лекарственная терапия криптоспоридиоза при СПИДе. J Заразить Dis . 1998 Сентябрь 178 (3): 900-3. [Медлайн].

Rossignol JF. Нитазоксанид в лечении криптоспоридиоза, связанного с синдромом приобретенного иммунодефицита: результаты программы сострадательного использования Соединенных Штатов у 365 пациентов. Алимент Фармакол Тер .2006, 1. 24 (5): 887-94. [Медлайн].

Амади Б., Мвия М., Сианонго С., Пейн Л., Ватука А., Катубулуши М. и др. Длительное лечение высокими дозами нитазоксанида неэффективно при криптоспоридиозе у ВИЧ-положительных замбийских детей: рандомизированное контролируемое исследование. BMC Infect Dis . 2 декабря 2009 г. 9: 195. [Медлайн]. [Полный текст].

Руководство по профилактике и лечению оппортунистических инфекций у взрослых и подростков с ВИЧ.AIDSinfo. Доступно на http://aidsinfo.nih.gov/contentfiles/lvguidelines/adult_oi.pdf. Дата обращения: 6 ноября 2019 г.

Центры по контролю и профилактике заболеваний. DPDx — Лабораторная идентификация паразитов, вызывающих озабоченность в области общественного здравоохранения: криптоспоридиоз. CDC. Доступно по адресу https://www.cdc.gov/dpdx/cryptosporidiosis/index.html. Дата обращения: 6 ноября 2019 г.

Бхадаурия Д., Гоэль А., Каул А., Шарма Р.К., Гупта А., Рухела В. и др. Инфекция Cryptosporidium после трансплантации почки в эндемичной зоне. Transpl Infect Dis . 2015 17 февраля (1): 48-55. [Медлайн].

Чавес М.А., Уайт А.С. младший. Новые стратегии лечения и разрабатываемые препараты для лечения криптоспоридиоза. Expert Rev Anti Infect Ther . 2018 16 августа (8): 655-661. [Медлайн].

Nachipo P, Hermann D, Quinnan G, Gordon MA, Van Voorhis WC, Iroh Tam PY. Оценка безопасности, переносимости, фармакокинетики и эффективности клофазимина при криптоспоридиозе (CRYPTOFAZ): протокол рандомизированного контролируемого исследования. Испытания . 2018 23 августа. 19 (1): 456. [Медлайн].

Love MS, Beasley FC, Jumani RS, Wright TM, Chatterjee AK, Huston CD, et al. Высокопроизводительный фенотипический скрининг определяет клофазимин как потенциальное средство для лечения криптоспоридиоза. PLoS Negl Trop Dis . 2017 11 февраля (2): e0005373. [Медлайн].

Rossignol JF, Ayoub A, Ayers MS. Лечение диареи, вызванной Cryptosporidium parvum: проспективное рандомизированное двойное слепое плацебо-контролируемое исследование нитазоксанида. J Заразить Dis . 2001 г. 1. 184 (1): 103-6. [Медлайн].

Жесткий RE, Дэвис А.П., Мейсон Б.В., Хатчингс ГА, Чалмерс Р.М. Долгосрочные последствия для здоровья после разрешения острой инфекции Cryptosporidium parvum: годичное наблюдение за случаями, связанными со вспышкой. J Med Microbiol . 2017 ноябрь 66 (11): 1607-1611. [Медлайн].

Симптомы вторичного иммунодефицита, способы лечения и форумы

Мы все заняты этим навсегда.

Поделившись своими историями и данными, вы:

• помогать друг другу жить лучше и раскрыть лучшие способы управления своим здоровьем сегодня
• помочь исследователям сократить путь к новым методам лечения завтра

Насколько полезны ваши данные? Как объясняет в этом видео соучредитель Джейми Хейвуд.

Что будем делать дальше?

Каждой частью данных, которыми вы делитесь, вы помогаете PatientsLikeMe и нашим партнерам по медицинским исследованиям понять:

1. Как люди воспринимают каждое состояние по-разному и почему?
2. Что улучшает здоровье и жизнь разных людей и почему?
3. Как мы можем измерить это улучшение быстрее и эффективнее, а также ускорить клинические испытания?

Присоединяйтесь сейчас, чтобы пожертвовать свои данные

… для вас, для других, навсегда.

Вы уже помогли нам узнать:

• Карбонат лития не помогал пациентам с БАС, и мы узнали об этом быстрее, чем клинические испытания. Читайте об этом в
  Природа.
• Бессонница чаще — даже хуже — встречается у людей с хроническими заболеваниями. Читайте об этом на
  блог.
• Взаимодействие с другими участниками PatientsLikeMe улучшает ваше здоровье. Прочтите это на
  healthaffairs.org.
• Тяжесть симптомов болезни Паркинсона меняется быстрее, чем думали исследователи, поэтому клинические испытания следует планировать иначе.Читайте об этом на
  JMIR.

И многое другое!

Что такое вторичный иммунодефицит?

Вторичный иммунодефицит является результатом определенных внешних процессов или заболеваний. Распространенными причинами вторичного иммунодефицита являются недоедание, старение и прием определенных лекарств (например, химиотерапия, противоревматические препараты, иммунодепрессанты после трансплантации органов).

Общие симптомы, о которых сообщают люди с вторичным иммунодефицитным расстройством

---

На сообщения могут влиять другие состояния и / или побочные эффекты лекарств.Мы спрашиваем об общих симптомах (тревожное настроение, подавленное настроение, усталость, боль и стресс) независимо от состояния.

Последнее обновление:
8 мая 2021 г.

иммунодефицитов | Детская больница CS Mott

Иммунная система представляет собой сложную сеть клеток, барьерных тканей и органов, функция которых заключается в предотвращении, выявлении и устранении инфекций, а также в остановке развития рака в организме человека. Пациенты с дефектом компонента иммунной системы могут иметь нарушенную способность выполнять эти функции и могут подвергаться риску различных инфекций, а в некоторых случаях имеют повышенную вероятность развития рака.

У взрослых дефекты иммунной системы чаще развиваются в результате воздействия окружающей среды, например, заражения вирусом или приема лекарств, подавляющих иммунную систему, и называются «вторичными иммунодефицитами». Напротив, дети обычно страдают «первичным иммунодефицитом» — термином, используемым для идентификации пациентов, рожденных с дефектом иммунной системы.

При первичном иммунодефиците часть иммунной системы вашего ребенка может работать некорректно или вообще отсутствовать.Поскольку ваш ребенок может серьезно заболеть этими расстройствами, чрезвычайно важно раннее распознавание возможного иммунодефицита и направление в центр, специализирующийся на диагностике и уходе за пациентами с первичными иммунодефицитами. Ваш лечащий врач может ожидать иммунодефицита, если у вашего ребенка чрезмерное количество инфекций, инфекций, вызванных организмами, которые обычно не вызывают заболевания, аномальных показателей крови, которые указывают на низкие или дисфункциональные иммунные клетки, аномалии в системах органов, которые могут быть связаны с иммунодефицит, семейный анамнез ослабленной иммунной системы или развитие множественных или аномальных видов рака.

Чтобы помочь в раннем выявлении иммунодефицита у пациентов, штат Мичиган в настоящее время проводит скрининг всех новорожденных с помощью анализа крови, называемого анализом TREC, для выявления иммунодефицита, связанного с Т-клетками, важной клеткой иммунной системы. Без функциональных Т-лимфоцитов ваша иммунная система с трудом распознает чужеродных захватчиков и реагирует на них, что приводит к частым тяжелым инфекциям. Тест TREC идентифицирует младенцев с отсутствием или чрезвычайно низким количеством Т-клеток с помощью анализа крови, взятого вскоре после рождения в рамках скрининга новорожденных.

Если у вашего ребенка обнаруживается ненормальный тест TREC, это не означает, что у вашего ребенка иммунодефицит. Однако этот тест означает, что вашему ребенку необходимо дополнительное тестирование, и штат Мичиган свяжется с вами и вашим лечащим врачом по поводу того, как получить дополнительный анализ крови. Если этот второй анализ крови покажет отклонения от нормы, вас попросят отвезти ребенка в центр, специализирующийся на лечении иммунодефицитов, такой как детская больница Мичиганского университета Мотт, для дальнейшего тестирования, обучения и возможного лечения.

Этот тест выявляет не все иммунодефицитные заболевания, а только состояния с низким числом Т-клеток, такие как заболевание, известное как тяжелый комбинированный иммунодефицит.

В Университете Мичигана мы заботимся о пациентах с первичным иммунодефицитом в нашей многопрофильной иммуногематологической клинике.

Иммунодефицитные состояния, которые мы лечим

• ТКИД (тяжелые комбинированные иммунодефициты)
• CVID (общий вариабельный иммунодефицит)
• Преходящая гипогаммаглобулинемия младенческого возраста
• Атаксия-телеангиэктазия
• Синдром Блумса
• Гипогаммаглобулинемия
• XLA (Х-сцепленная агаммаглобулинемия)
• IPEX (иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтерит, Х-сцепленный)
• WAS (синдром Вискотта-Олдрича)
• HIGM2-HIGM4 (аутосомно-рецессивный синдром гипер-IgM)
• Синдром Ди Джорджи
• HIM (синдром Х-сцепленного гипер-IgM / Х-сцепленного дефицита лиганда CD40)
• NEMO (дефицит существенного модификатора NFkB, связанный с X)

Лечение иммунодефицитных состояний будет зависеть от типа заболевания и состояния здоровья вашего ребенка и может включать прием лекарств, химиотерапию, иммуноглобулиновую терапию, заместительную терапию ферментами, домашнюю терапию или трансплантацию костного мозга.Чтобы удовлетворить потребности вашего ребенка, в нашей клинике работают врачи, обладающие опытом в важнейших областях, подверженных иммунодефицитам, включая иммунологию, гематологию, онкологию, генетику, инфекционные заболевания и трансплантацию костного мозга. Наша клиника будет тесно сотрудничать с вами и вашим лечащим врачом, чтобы обеспечить наилучший уход за вашим ребенком как в детской больнице им. С.С. Мотта Мичиганского университета, так и у вас дома.

Назначить встречу

Чтобы получить дополнительную информацию о Комплексной программе иммуногематологии или записаться на прием, позвоните по телефону 1-877-475-MOTT.

.