Иммунодефицитные состояния первичные и вторичные иммунодефициты: Иммунодефицитные состояния. Классификация иммунодефицитных состояний

Страница не найдена |

Страница не найдена |

---

---

404. Страница не найдена

Архив за месяц

ПнВтСрЧтПтСбВс

6789101112

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

       

       

     12

       

     12

       

      1

3031     

     12

       

15161718192021

       

25262728293031

       

    123

45678910

       

     12

17181920212223

31      

2728293031  

       

      1

       

   1234

567891011

       

     12

       

891011121314

       

11121314151617

       

28293031   

       

   1234

       

     12

       

  12345

6789101112

       

567891011

12131415161718

19202122232425

       

3456789

17181920212223

24252627282930

       

  12345

13141516171819

20212223242526

2728293031  

       

15161718192021

22232425262728

2930     

       

Архивы

Метки

Настройки
для слабовидящих

Первичные и вторичные иммунодефициты — Реферат

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

«Омский государственный аграрный университет имени П. А.Столыпина»

Факультет ветеринарной медицины

Кафедра ветеринарной микробиологии, инфекционных и инвазионных болезней

36.05.01 Ветеринария

Реферат

по дисциплине: Иммунология

на тему: Первичные и вторичные иммунодефициты

                                                                                               

Омск 2020

СОДЕРЖАНИЕ

Введение…………………………………………………………………………………………………….3

Глава 1  Клиническая картина иммунодефицитов………………………………………..4

1.1. Лечение первичных иммунодефицитов…………………………………………………5

Глава 2  Первичные и вторичные иммунодефициты…………………………………….6

2.1. Первичные иммунодефициты……………………………………………………………….6

2.2. Вторичные иммунодефициты………………………………. ………………………………7

Заключение…………………………………………………………………………………………………9

Список литературы……………………………………………………………………………………10

Антиплагиат …………………………………………………………………………………………….11

Введение

Воздействие неблагоприятных факторов экзогенного и эндогенного происхождения на иммунную систему  животных и человека может приводить к сбоям в её работе и возникновению иммунной недостаточности, которая чаще всего носит обратимый характер.

Недостаточность иммунной системы или иммунный дефицит проявляется в ослаблении иммунных реакций и высокой склонностью организма к инфекционным, аутоаллергическим, опухолевым и иным болезням. При иммунодефицитах частота роста опухолевых клеток увеличивается в 100-200 раз. Иммунодефициты (ИД) могут затрагивать как одну составляющую иммунной системы, так и иметь комбинированные формы.  Они бывают первичными – наследственно обусловленными или же врождёнными, и вторичными – полученными после рождения и в процессе жизни. ИД способны развиваться при конкретном угнетении органов иммунной системы, к примеру, ионизирующее облучение, приём высоких доз лекарственных препаратов, угнетающих пролиферацию клеток.

Последние открытия иммунологии говорят о том, что основная часть процессов, протекающих в организме, и, как следствие этого, все заболевания в той или иной степени связаны с иммунными нарушениями.

Глава 1 Клиническая картина иммунодефицитов

Иммунодефицитные состояния имеют ряд общих клинических черт, к ним относятся следующие:

1. При  ИД развиваются рецидивирующие и хронические инфекции верхнего отдела дыхательных путей, синусов, кожи, слизистых оболочек, вызываемые простейшими, грибами и бактериями ( не вызывают заболевания у здоровых животных). Все они имеют тенденцию к генерализации и торпидностью (безразличие) к обычной терапии.

2. При гематологических дефицитах развиваются тромбоцитопении, гемолитические и мегалобластические анемии, лейкопении.

3. Часто ИД сочетаются с аллергическими реакциями организма на введение лекарственных веществ, иммуноглобулинов, крови, также бывают экземы и отёк Квинке.

4. Большинство иммунодефицитных состояний сопровождается расстройствами пищеварения, диареей, аутоиммунными расстройствами (гепатит, тиреоидит).

5.  Больные с ИД по-особому реагируют на вакцинацию, а при введении живых вакцин возникает опасность развития сепсиса.

6. Первичные ИД нередко приводят к развитию пороков клеточных элементов хрящей и волос. Кардиоваскулярные пороки встречаются при синдроме Ди Джорджи.

7. Возрастает риск развития опухолей и пролиферативных заболеваний.

1.1. Лечение первичных иммунодефицитов

Процесс лечения заключается в терапии и коррекции генетического дефекта с помощью методов генной инженерии. Однако этот подход находится на экспериментальном уровне. Основные действия при выявленном ИД направлены на профилактику инфекции, заместительную терапию ферментами, т.к. они ускоряют все химические реакции, протекающие в организме. Существует несколько методов лечения ИД, о них подробнее:

Клиники РязГМУ / Аллергология и иммунология

1. Главная
2. Профили
3. Аллергология и иммунология

Врачи аллергологи-иммунологи ведут амбулаторный прием пациентов по следующим показаниям:

• Иммунодефицитные состояния у детей и взрослых (первичные и вторичные иммунодефициты)
• Часто болеющие дети и взрослые
• Рецидивирующие вирусные, грибковые и бактериальные инфекции (простой герпес I и II типа, фурункулез, кандидоз (молочница), контагиозный моллюск и др.
• Аллергодерматозы
• Атопический дерматит
• Бронхиальная астма
• Аллергический ринит (поллиноз)
• Острая и хроническая крапивница
• Аутоиммунные заболевания (иммунная нейтропения, тромбоцитопения)
• Аутовоспалительные заболевания
• Аллергенспецифическая иммунотерапия (АСИТ)
• Вакцинопрофилактика у детей и взрослых

Благодаря широким возможностям лаборатории центра пациенты могут пройти полное иммунологическое обследование при подозрении на иммунодефицитные, аллергические и аутоиммунные заболевания.

Врачи центра помогут составить индивидуальный план иммунопрофилактики, предложат качественные вакцины импортного и отечественного производства.

Для пациентов с аллергическими заболеваниями (аллергический ринит, поллинозы и др.)  функционирует современный кабинет АСИТ, где проводятся современные методы аллергодиагностики: прик-тесты  с различными аллергенами, включая лекарственные. На основании современных методов молекулярной аллергодиагностики (ImmunoCup, Phadia 250) специалисты центра имеют уникальную возможность оценивать необходимость и возможную эффективность аллергенспецифической иммунотерапии (АСИТ) у пациентов с поллинозами и бронхиальной астмой. Проведение АСИТ возможно амбулаторно и в условиях дневного стационара.

Более 20 лет в центре с большим успехом используется скрининговая программа диагностики и этапной иммунореабилитации часто болеющих детей. Двухнедельный курс реабилитации часто болеющего ребенка в условиях дневного стационара (лечебная физкультура, массаж, физиотерапия, соляная пещера)   в сочетании с медикаментозной терапией выявленных при скрининге проблем (персистирующие инфекции, дефицит железа и др. ) дает отличные результаты по снижению частоты эпизодов острых респираторных заболеваний.

В отделе иммунологии и иммунопрофилактики впервые в регионе была начата и успешно используется терапия пациентов с хронической крапивницей, резистентной к терапии антигистаминными препаратами, и неконтролируемой бронхиальной астмой с использованием генно-инженерных биологических препаратов (ГИБП). Это один из немногих современных методов терапии хронической спонтанной крапивницы, бронхиальной астмы, а также атопического дерматита, позволяющий помочь и детям, и взрослым с данной патологией. Лечение проводится в дневном стационаре в рамках программы ОМС.

Специалисты центра активно проводят скрининг на первичные иммунодефициты (ПИД), ведут регистр пациентов с ПИД. Заместительная терапия внутривенным иммуноглобулином проводится всем пациентам с ПИД, состоящим  на диспансерном учете в отделе иммунологии и иммунопрофилактики НКЦ ГОИ.

Обзор иммунодефицитных заболеваний — иммунология; Аллергические расстройства

Некоторое снижение иммунитета происходит с возрастом. Например, у пожилых людей вилочковая железа имеет тенденцию производить меньше наивных Т-клеток; таким образом, меньше Т-клеток доступно для ответа на новые антигены. Общее количество Т-клеток не уменьшается (из-за олигоклональности), но эти клетки могут распознавать только ограниченное количество антигенов.

Трансдукция сигнала (передача антигенсвязывающего сигнала через клеточную мембрану в клетку) нарушена, что снижает вероятность реакции Т-клеток на антигены.Кроме того, хелперные Т-клетки с меньшей вероятностью будут сигнализировать В-клеткам о выработке антител.

Число нейтрофилов не уменьшается, но эти клетки становятся менее эффективными в фагоцитозе и микробицидном действии.

Недоедание, распространенное среди пожилых людей, ослабляет иммунные реакции. Кальций, цинк и витамин E особенно важны для иммунитета. Риск дефицита кальция увеличивается у пожилых людей, отчасти потому, что с возрастом кишечник становится менее способным усваивать кальций.Кроме того, пожилые люди могут не получать достаточно кальция из своего рациона. Дефицит цинка очень распространен среди взрослых, живущих в учреждениях, и пациентов, не выходящих из дома.

Определенные расстройства (например, диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — это нарушение секреции инсулина и различные степени периферической инсулинорезистентности, приводящие к гипергликемии. Ранние симптомы связаны с гипергликемией и включают полидипсию … подробнее, хроническая болезнь почек Хроническая почка Заболевание Хроническая болезнь почек (ХБП) — это длительное прогрессирующее ухудшение функции почек.Симптомы развиваются медленно и на поздних стадиях включают анорексию, тошноту, рвоту, стоматит, дисгевзию … подробнее, недоедание Обзор недоедания Недоедание — это форма недоедания. (Недоедание также включает избыточное питание.) Недоедание может быть результатом неадекватного приема питательных веществ, мальабсорбции, нарушения обмена веществ, потери … читать дальше), которые чаще встречаются у пожилых людей, и определенных методов лечения (например, иммунодепрессантов, иммуномодулирующих препаратов и лечения) , которые чаще используют пожилые люди, также может снизить иммунитет.

Заболевания иммунодефицита: типы

, рассмотренные Ann Mullen, RN, CNS, AE-C, CDE, TTS (01 октября 2018 г.)

Иммунодефицит может вызывать частые и рецидивирующие инфекции различной степени тяжести. Расстройство может быть связано с основными заболеваниями или методами лечения этих состояний.

Это называется вторичным (приобретенным) иммунодефицитом и является гораздо более частой причиной рецидивов инфекций у взрослых. Менее распространенной причиной является первичный (врожденный) иммунодефицит, который обычно проявляется в младенчестве или раннем детстве.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит обычно означает наследственные аномалии иммунной системы. Первичный иммунодефицит может поражать Т-клетки, В-клетки, фагоцитарные клетки или систему комплемента.

Большинство первичных иммунодефицитов — это наследственные заболевания, которые, по-видимому, передаются в семье; примеры включают Х-сцепленную агаммаглобулинемию (XLA) и тяжелый комбинированный иммунодефицит (SCID). Другие первичные иммунодефицитные состояния, такие как общий вариабельный иммунодефицит (ОВИН), не так очевидны в отношении того, передаются ли они по наследству.Причины дефектов неизвестны, и нельзя исключать генетические факторы.

Вторичный иммунодефицит

Вторичный иммунодефицит возникает, когда функция иммунной системы нарушается вследствие основного заболевания, приема лекарств, хирургического вмешательства или другой медицинской процедуры. Лучевая терапия, химиотерапия, ожоги, хронические заболевания и злокачественные новообразования могут вызвать вторичный иммунодефицит. Инфекции вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) могут вызывать вторичный иммунодефицит, известный как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД).Химиотерапия может вызвать вторичный иммунодефицит, называемый нейтропенией. При лейкемии и множественной миеломе раковые иммунные клетки вытесняют нормальные стволовые клетки костного мозга. Эти аномальные клетки уменьшают количество B-клеток и приводят к гипогаммаглобинемии, другому типу вторичного иммунодефицита.

Существует более 400 известных первичных иммунодефицитов, а также большое количество вторичных иммунодефицитов.

заболеваний иммунодефицита (педиатрия) | ColumbiaDoctors

Что такое нарушения иммунной недостаточности?

Иммунная система — это сеть высокоспециализированных клеток крови и других механизмов в организме, которые борются с болезнями, будь то инфекции, вызванные бактериями или вирусами, или болезни, возникающие внутри тела, такие как рак.

Иммунодефицит (или « иммунодефицит ») — это термин, обозначающий какое-либо из ряда состояний, в которых иммунная система частично или полностью теряет свою способность бороться с инфекционным заболеванием. В некоторых случаях иммунодефицит также может влиять на способность организма выполнять свою естественную функцию нападения на клетки, которые могут стать злокачественными.

Считается, что человек с иммунодефицитом любого типа имеет иммунодефицит .

Человек с ослабленным иммунитетом может быть особенно уязвим для оппортунистических инфекций, таких как грибковые и вирусные заболевания, а также обычных инфекций, которые могут поразить всех.

Некоторые люди рождаются с дефектами иммунной системы, которые называют «первичным» иммунодефицитом. Большинство случаев иммунодефицита являются приобретенными («вторичными»), то есть это не состояния, с которыми пациент родился, а были вызваны болезнью или токсином позже.

Первичный иммунодефицит

Первичные иммунодефициты связаны с дефектами самой иммунной системы. Многие из состояний, вызывающих иммунодефицит, являются редкими заболеваниями, переданными от одного или обоих родителей.Существует более 80 признанных состояний первичного иммунодефицита; они обычно помечаются той частью иммунной системы, которая не работает. Примеры включают:

• Гуморальный иммунный дефицит связан с состоянием, называемым «гипогаммаглобулинемия», при котором организм не вырабатывает достаточное количество определенных важных видов антител. Обычный симптом его расстройства — повторяющиеся респираторные инфекции.
• Клеточный иммунодефицит, включая иммунодефицит Т-клеток Дефекты структур иммунных клеток, таких как Т-клетки, могут сделать пациента уязвимым ко многим инфекциям, которые не влияют на людей с нормальной иммунной функцией ¹ Отсутствие Т-клеток может быть результатом наследственных заболеваний, таких как тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) .Частичная функция Т-клеток возникает при таких состояниях, как синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД) и генетических состояниях, таких как синдром ДиДжорджи, телеангиэктазия атаксии и синдром Вискотта-Олдрича.
• Дефицит гранулоцитов включает низкое количество или отсутствие иммунных клеток, называемых гранулоцитами, которые выполняют важную работу по атаке бактерий ² Нарушения гранулоцитов также включают снижение функции отдельных гранулоцитов, например, при хронической гранулематозной болезни
• Asplenia , где отсутствует функция селезенки, которая помогает бороться с инфекцией, являясь ключевой частью лимфатической системы организма
• Расстройства комплемента — это недостаточность системы комплемента, которая представляет собой группу белков в крови, которые обычно помогают лейкоцитам бороться с инфекцией ³

Большинство синдромов иммунодефицита поражают несколько систем, а не изолированы только от одной части иммунной системы. Примеры включают SCID, который является первичным, и AIDS, который является вторичным.

Вторичные иммунодефициты

Вторичные иммунодефициты, также известные как приобретенные иммунодефициты, могут быть результатом использования различных лекарств, таких как химиотерапия или токсины окружающей среды, которые подавляют действие иммунной системы (эти вещества считаются «иммунодепрессивными»), недоедания, старения и лекарств. такие как химиотерапия, иммунодепрессанты после трансплантации органов и глюкокортикоиды.

Для лекарств термин иммуносупрессия обычно относится как к положительным, так и к потенциальным побочным эффектам снижения функции иммунной системы, тогда как термин иммунодефицит обычно относится только к побочным эффектам повышенного риска инфицирования.

Наш подход к нарушениям иммунной недостаточности

Первоначальное тестирование пациентов с подозрением на иммунную недостаточность включает общий анализ крови, измерение различных типов клеток крови и их количества; измерения иммуноглобулинов и титры антител, оба из которых являются показателями типов антител в крови; и кожные пробы на гиперчувствительность замедленного типа, другой тип иммунной реакции. Дополнительное тестирование показано, если эти первоначальные тесты предполагают конкретное нарушение функции иммунных клеток или комплемента. Они могут включать дополнительное тестирование крови, клеток и генетическое тестирование на конкретные мутации.

Лечение обычно включает лечение любых инфекций, которые уже присутствуют, и предотвращение заражения в будущем, а также замену или усиление частей иммунной системы, которые повреждены или отсутствуют. Терапия может включать трансплантацию стволовых клеток и генную терапию.

Лечение первичных иммунодефицитов:

Лечение первичных иммунодефицитов зависит от природы заболевания и может включать вливание антител для усиления иммунной системы, длительное применение антибиотиков и, в некоторых случаях, трансплантацию стволовых клеток.

При лечении первичных иммунодефицитов также могут использоваться некоторые из методов лечения вторичных иммунодефицитов, обсуждаемых ниже.

Лечение вторичных иммунодефицитов:

Многие специфические заболевания, прямо или косвенно вызывающие иммунодефицит, такие как рак, особенно лейкемия, лимфома и некоторые хронические инфекции.

Иммунодефицит также является признаком синдрома приобретенного иммунодефицита (СПИД), вызванного вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ).ВИЧ напрямую заражает небольшое количество Т-хелперов, а также косвенно нарушает другие реакции иммунной системы.

Существует большое количество синдромов иммунодефицита, которые могут вызывать аутоиммунные заболевания, при которых известно, что иммунная система атакует клетки и ткани собственного тела пациента. Снижение способности иммунной системы избавляться от инфекций у этих пациентов может быть причиной аутоиммунитета, заставляя иммунную систему быть активной все время, даже если она не работает должным образом.

Примеры аутоиммунных состояний включают воспалительное заболевание кишечника, аутоиммунную тромбоцитопению (нарушение свертываемости крови), аутоиммунное заболевание щитовидной железы (которое влияет на гормональную систему организма) и семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (наследственное состояние, которое вызывает неконтролируемый рост определенных иммунных клеток).

Терапия этих состояний направлена ​​на устранение причины расстройства, устранение симптомов, лечение инфекций и лечение каждого состояния с помощью соответствующих методов лечения.

Первичный иммунодефицит

Обзор

Что такое первичный иммунодефицит (ПИДЗ)?

Первичный иммунодефицит относится к группе из более чем 100 заболеваний, поражающих одну или несколько частей иммунной системы. Первичный иммунодефицит также называется заболеванием или расстройством первичного иммунодефицита (или PIDD). Они мешают иммунной системе функционировать должным образом. Они делают вас более восприимчивыми к инфекциям и определенным заболеваниям.

PIDD возникает в результате генетических мутаций (изменений), которые обычно наследуются или передаются внутри семьи.Лечение направлено на предотвращение инфекций и борьбу с ними, а также на замену отсутствующих или дефектных компонентов иммунной системы.

Кто, скорее всего, болен первичным иммунодефицитом (ПИДЗ)?

Любой может развить PIDD. В большинстве случаев первичный иммунодефицит развивается в возрасте до 20 лет. ВЗОМТ чаще встречается у мужчин.

Симптомы и причины

Что вызывает заболевание первичного иммунодефицита (PIDD)?

PIDD возникает в результате генетических мутаций, затрагивающих один или несколько компонентов иммунной системы, включая клетки и белки.Эти мутации могут привести к тому, что части иммунной системы станут:

• Присутствует в меньших количествах, чем обычно.
• Неисправен.
• Полностью отсутствует.

В 50-60% случаев ПИДЗ связано с дефектами В-лимфоцитов (В-клеток). Эти клетки иммунной системы вырабатывают антитела, специфические белки в организме. Иммунная система использует антитела для уничтожения патогенов (возбудителей болезней), таких как бактерии или вирусы.

Каковы симптомы болезни первичного иммунодефицита (PIDD)?

Повторные или необычные инфекции, которые трудно поддаются лечению, являются первыми признаками ПИДЗ для многих людей.Другие признаки, указывающие на первичный иммунный дефицит, могут включать:

Диагностика и тесты

Как диагностируется первичный иммунодефицит (ПИДЗ)?

Ваш врач диагностирует PIDD на основании вашей личной и семейной истории болезни, медицинского осмотра и лабораторных исследований.

Чтобы подтвердить ваш диагноз, ваш врач может назначить анализы, которые включают:

• Анализы крови для выявления специфических аномалий иммунной системы.
• Генетические тесты для поиска мутаций в генах.
• Проточная цитометрия, при которой для исследования образцов клеток иммунной системы используется специальный лазер.

Ведение и лечение

Как лечится первичный иммунодефицит (PIDD)?

Если у вас PIDD, ваши цели лечения будут включать в себя лечение текущих инфекций и предотвращение инфекций в будущем. Точное лечение зависит от типа инфекции.

Ваш врач может назначить лекарства, в том числе:

• Антибиотики для предотвращения или устранения бактериальных инфекций.
• Антивирусные препараты, которые помогут вам оправиться от инфекций, вызванных вирусами.
• Иммуноглобулин, который можно вводить внутривенно (IV) или подкожно (SC) для замены некоторых типов компонентов иммунной системы.

Иногда людям требуется хирургическое вмешательство для лечения осложнений, вызванных инфекциями. Например, хирург может осушить абсцесс, чтобы уменьшить дискомфорт и помочь вам выздороветь. Абсцесс — это скопление гноя, которое образуется внутри тканей или органов тела. Гной состоит из мертвых лейкоцитов, которые организм борется с инфекциями.

В некоторых случаях ваш врач может порекомендовать трансплантацию стволовых клеток для замены дефектных или отсутствующих компонентов иммунной системы. Во время трансплантации стволовых клеток ваш врач использует стволовые клетки (клетки, которые могут превращаться в клетки другого типа) от донора и переносит их в ваше тело. Эти стволовые клетки в конечном итоге становятся нормальными клетками иммунной системы.

Какие осложнения связаны с заболеванием первичного иммунодефицита (PIDD)?

PIDD может увеличить риск развития осложнений в более позднем возрасте.У людей может развиться аутоиммунное заболевание или определенные типы рака. При отсутствии лечения ВЗОМТ может привести к необычно тяжелым инфекциям.

Профилактика

Можно ли предотвратить заболевание первичного иммунодефицита (PIDD)?

Невозможно предотвратить PIDD, поскольку эти нарушения являются результатом генетических мутаций.

Перспективы / Прогноз

Каков прогноз (перспективы) для людей с первичным иммунодефицитным заболеванием (PIDD)?

При лечении большинство людей с ПИДЗ живут здоровой жизнью.В некоторых случаях вам придется принимать лекарства всю оставшуюся жизнь. Также следует постараться избежать заражения. Вот несколько советов по этому поводу:

• Соблюдайте правила гигиены рук — мойте руки водой с мылом. Делайте это до и после еды, после посещения туалета, после прикосновения к домашним животным и после прикосновения к чему-либо грязному.
• Избегать скопления людей и больных.
• Следуя инструкциям врача по вакцинации.
• Обязательно достаточно отдыхать.
• Есть разумно.

Жить с

Когда мне следует позвонить своему врачу, если я болею или думаю, что страдаю первичным иммунодефицитом (ВЗОМТ)?

Если у вас инфекция, которая не проходит, является необычно тяжелой или продолжает возвращаться, обратитесь к врачу для оценки, чтобы определить, есть ли у вас ВЗОМТ. Если вы знаете, что у вас PIDD, немедленно обратитесь к врачу, если у вас жар или какой-либо тип инфекции. Это необходимо для предотвращения осложнений.

Ресурсы

Есть ли ресурсы для людей с первичным иммунодефицитным заболеванием (PIDD)?)

Вам могут быть полезны следующие данные:

Программа лечения иммунодефицитных заболеваний

Уход мирового уровня для взрослых и детей

Первичные иммунодефицитные расстройства (ПИДЗ) обычно возникают в детстве, но иногда они появляются впервые у взрослых пациентов. В некоторых случаях пациенты наследуют ВЗОМТ от родителей.В Mass General мы предоставляем квалифицированную помощь как детям, так и взрослым пациентам с этими редкими заболеваниями.

Взрослые, у которых могут быть нарушения иммунной функции, проходят обследование нашей командой в Клинике аллергии и клинической иммунологии. Наши коллеги обследуют детей в клинике детской аллергии и иммунологии при детской больнице MassGeneral, также расположенной в нашем кампусе в центре Бостона.

Оценивая пациентов с этими расстройствами в раннем возрасте, мы стремимся создать эффективные долгосрочные планы лечения, которые позволят детям вырасти и стать здоровыми взрослыми.Кроме того, когда у нескольких членов семьи есть PIDD, оба родителя и их дети получают исключительную постоянную помощь в одном месте, где работают опытные и отзывчивые врачи и медсестры.

Чего ожидать

Каждый случай иммунодефицита индивидуален. В результате мы адаптируем наши диагностические и терапевтические подходы к вашим конкретным потребностям. На первом приеме вы (или ваш ребенок) можете рассчитывать на углубленное обследование у одного из наших специалистов.Чтобы диагностировать PIDD, мы проводим медицинский осмотр и тщательно изучаем вашу историю болезни и историю вашей семьи.

В зависимости от ваших симптомов мы также можем провести:

• Лабораторные исследования для оценки общей иммунной функции, включая тесты на дефицит или нарушения антител
• Скрининг на хронические инфекции и специфические заболевания, связанные с нарушением иммунной функции
• Кожные пробы на аллергические заболевания (возможный триггер хронических инфекций)

После постановки диагноза мы разрабатываем индивидуальный план лечения, чтобы помочь вам добиться более здоровой и комфортной жизни.

Лечение, включающее заместительную терапию IgG

Пациентам с нарушениями, влияющими на количество или функцию антител, такими как общий вариабельный иммунодефицит и Х-связанная агаммаглобулинемия, мы можем назначить заместительную терапию иммуноглобулином G (IgG). Инфузия IgG временно повышает уровень антител в вашем организме, а это означает, что вы должны возвращаться на терапию каждые три-четыре недели.

Многие страховщики требуют, чтобы вы проходили терапию IgG в больнице. Для вашего удобства Служба массового общего переливания крови, расположенная в нашем кампусе в Бостоне, предлагает амбулаторную терапию IgG под руководством опытных врачей.

ПИДЗ в сравнении с аутоиммунными заболеваниями

PIDD часто путают с аутоиммунными заболеваниями. Пациенты с PIDD имеют иммунную систему, которая функционально нарушена или отсутствует. У них также часто есть неадекватные или неисправные антитела (молекулы иммунной системы, защищающие от инфекции), что приводит к повторным инфекциям.

Аутоиммунные заболевания, с другой стороны, заставляют антитела пациентов атаковать их собственные органы. Многие аутоиммунные заболевания могут быть серьезными или опасными для жизни, включая волчанку, ювенильный диабет и ревматоидный артрит.

Если ваш лечащий врач подозревает, что у вас аутоиммунное заболевание, обратитесь в отделение общей ревматологии, чтобы получить оценку от одного из наших опытных ревматологов.

Об этой программе

Специализированная помощь пациентам с иммунодефицитом

Расстройства первичного иммунодефицита (PIDD) — это хронические состояния, характеризующиеся рецидивирующими инфекциями. Пациенты с PIDD также могут иметь повышенную частоту аутоиммунных расстройств и гематологических злокачественных новообразований.Эти расстройства часто передаются по наследству и появляются в течение первых нескольких лет жизни, но некоторые ПИДЗ возникают во взрослом возрасте. Около 250 000 человек в США страдают от PIDD.

Ситуация усложняется тем, что Всемирная организация здравоохранения признает более 150 заболеваний как ПИДЗ. Этот широкий спектр заболеваний и связанных с ними симптомов затрудняет диагностику ПИДЗ. Поскольку врачи по всей Новой Англии направляют свои самые сложные случаи в Mass General, мы накопили клинический опыт, чтобы оценивать пациентов с этими расстройствами и составлять планы лечения, способствующие повышению качества жизни.

Лечение всего спектра заболеваний

Наша программа лечит пациентов с дефектами, затрагивающими различные компоненты иммунной системы. Пациенты часто испытывают дефектные или низкие уровни антител, молекул иммунной системы, которые защищают от инфекции. Пациент с PIDD обычно испытывает повторяющиеся инфекции, которые мешают ему или ей вести нормальный, продуктивный и здоровый образ жизни.

Многие из этих инфекций, такие как бронхит, хронический синусит, отит и пневмония, поражают синусно-легочную систему (т.е. пазухи, среднее ухо и / или легкие). Другие влияют на желудочно-кишечный тракт, вызывая такие симптомы, как хроническая диарея. При отсутствии лечения PIDD может необратимо повредить инфицированные части тела.

Мы занимаемся диагностикой и оказываем помощь пациентам со всеми типами ПИДЗ, в том числе:

• Общий вариабельный иммунодефицит
• Тяжелый комбинированный иммунодефицит
• Х-сцепленная агаммаглобулинемия

Специфическая недостаточность иммуноглобулинов, такая как недостаточность иммуноглобулина A (IgA) и недостаточность подкласса иммуноглобулина G (IgG)

Обратите внимание: PIDD отличаются от аутоиммунных заболеваний, включая волчанку, ювенильный диабет и ревматоидный артрит.Если ваш лечащий врач считает, что у вас аутоиммунное заболевание, обратитесь в отделение общей ревматологии, чтобы получить оценку у одного из наших опытных ревматологов.

В отличие от PIDD, вторичные иммунодефицитные расстройства приобретаются после рождения (или в утробе матери при поражении матери). Одним из примеров вторичного иммунодефицита является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), который вызывается вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ). Пациентам с диагнозом СПИД или ВИЧ следует обращаться к нашим коллегам из Главного массового отдела инфекционных болезней.

Многопрофильная помощь

Наши пациенты имеют доступ к врачам мирового класса в смежных областях. Мы тесно сотрудничаем и делим пакет со специалистами по общей пульмонологии, предоставляя пациентам с синопульмональными заболеваниями удобный доступ к обследованиям, тестам и консультациям. Мы часто оказываем помощь пациентам с рецидивирующими синопульмональными инфекциями в сотрудничестве со специалистами по лечению ушей, носа и горла в Massachusetts Eye and Ear, расположенном рядом с нашим кампусом в Бостоне.

Кроме того, мы лечим пациентов с ПИДЗ, у которых наблюдаются желудочно-кишечные симптомы, такие как хроническая диарея, в сотрудничестве с нашими коллегами из Общего желудочно-кишечного отделения.

Иммунодефициты | Детская больница CS Mott

Иммунная система представляет собой сложную сеть клеток, барьерных тканей и органов, функция которых заключается в предотвращении, выявлении и устранении инфекций, а также в остановке развития рака в организме человека. Пациенты с дефектом компонента иммунной системы могут иметь нарушенную способность выполнять эти функции и могут подвергаться риску различных инфекций, а в некоторых случаях имеют повышенную вероятность развития рака.

У взрослых дефекты иммунной системы чаще развиваются в результате воздействия окружающей среды, например, заражения вирусом или приема лекарств, подавляющих иммунную систему, и называются «вторичными иммунодефицитами». Напротив, дети обычно страдают «первичным иммунодефицитом» — термином, который используется для обозначения пациентов, рожденных с дефектом иммунной системы.

При первичном иммунодефиците часть иммунной системы вашего ребенка может работать некорректно или вообще отсутствовать.Поскольку ваш ребенок может серьезно заболеть этими расстройствами, чрезвычайно важно раннее выявление возможного иммунодефицита и направление в центр, специализирующийся на диагностике и уходе за пациентами с первичными иммунодефицитами. Ваш лечащий врач может ожидать иммунодефицита, если у вашего ребенка чрезмерное количество инфекций, инфекций, вызванных организмами, которые обычно не вызывают заболевания, аномальных показателей крови, которые указывают на низкие или дисфункциональные иммунные клетки, аномалии в системах органов, которые могут быть связаны с иммунодефицит, семейный анамнез ослабленной иммунной системы или развитие множественных или аномальных видов рака.

Чтобы помочь в раннем выявлении иммунодефицита у пациентов, штат Мичиган в настоящее время проводит скрининг всех новорожденных с помощью анализа крови, называемого анализом TREC, для выявления иммунодефицита, связанного с Т-клетками, важной клеткой иммунной системы. Без функциональных Т-лимфоцитов ваша иммунная система с трудом распознает чужеродных захватчиков и реагирует на них, что приводит к частым тяжелым инфекциям. Тест TREC идентифицирует младенцев с отсутствием или чрезвычайно низким количеством Т-клеток с помощью анализа крови, взятого вскоре после рождения в рамках скрининга новорожденных.

Если у вашего ребенка обнаруживается ненормальный тест TREC, это не означает, что у вашего ребенка иммунодефицит. Однако этот тест означает, что вашему ребенку необходимо дополнительное тестирование, и штат Мичиган свяжется с вами и вашим лечащим врачом по поводу того, как получить дополнительный анализ крови. Если этот второй анализ крови покажет отклонения от нормы, вас попросят отвезти ребенка в центр, специализирующийся на лечении иммунодефицитов, такой как детская больница Мичиганского университета Мотт, для дальнейшего тестирования, обучения и возможного лечения.

Этот тест выявляет не все иммунодефицитные заболевания, а только состояния с низким числом Т-клеток, такие как заболевание, известное как тяжелый комбинированный иммунодефицит.

В Университете Мичигана мы заботимся о пациентах с первичным иммунодефицитом в нашей многопрофильной иммуно-гематологической клинике.

Иммунодефицитные состояния, которые мы лечим

• ТКИД (тяжелые комбинированные иммунодефициты)
• CVID (общий вариабельный иммунодефицит)
• Преходящая гипогаммаглобулинемия младенческого возраста
• Атаксия-телеангиэктазия
• Синдром Блумса
• Гипогаммаглобулинемия
• XLA (Х-сцепленная агаммаглобулинемия)
• IPEX (Иммунная дисрегуляция, полиэндокринопатия, энтерит, Х-сцепленный)
• WAS (синдром Вискотта-Олдрича)
• HIGM2-HIGM4 (аутосомно-рецессивный синдром гипер-IgM)
• Синдром Ди Джорджи
• HIM (синдром Х-сцепленного гипер-IgM / Х-сцепленный дефицит лиганда CD40)
• NEMO (Х-связанный дефицит основного модификатора NFkB)

Лечение иммунодефицитных расстройств будет зависеть от типа заболевания и состояния здоровья вашего ребенка и может включать прием лекарств, химиотерапию, иммуноглобулиновую терапию, заместительную терапию ферментами, домашнюю терапию или трансплантацию костного мозга.Чтобы удовлетворить потребности вашего ребенка, в нашей клинике работают врачи, обладающие опытом в важнейших областях, подверженных иммунодефицитам, включая иммунологию, гематологию, онкологию, генетику, инфекционные заболевания и трансплантацию костного мозга. Наша клиника будет тесно сотрудничать с вами и вашим лечащим врачом, чтобы обеспечить наилучший уход за вашим ребенком как в детской больнице им. С.С. Мотта Мичиганского университета, так и у вас дома.

Назначить встречу

Чтобы получить дополнительную информацию о Комплексной программе иммуногематологии или записаться на прием, позвоните по телефону 1-877-475-MOTT.

Иммунодефициты: Заболевания первичного иммунодефицита: первичные иммунодефицитные заболевания-обучение пациентов: Болезни и состояния

Обучение пациентов

Иммунная система — это защитный механизм организма, предназначенный для борьбы с микробами и предотвращения инфекций в организме. Всякий раз, когда иммунная система организма побеждена, микроб, будь то вирус, бактерия или грибок, может заселиться в организме и привести к инфекции.

Нормальный здоровый человек тоже может заразиться инфекциями.Однако серьезные повторные инфекции могут указывать на то, что с иммунной системой ребенка что-то не так, и это может приводить к повторным серьезным инфекциям.

Иммунная система состоит из клеток кожи, носа и дыхательных путей и, наконец, различных лейкоцитов (лейкоцитов) в крови. Кожа — самый важный барьер для инфекции. Неповрежденная кожа предотвращает проникновение большинства микробов, а любой разрыв целостности кожи может привести к инфекции. Таким образом, инфекции обычно наблюдаются у пациентов с ожогами.

Следующий наиболее распространенный защитный механизм — это дыхательные пути, через которые мы дышим. Воздух, которым мы дышим, может содержать множество микробов, и, если бы они не были захвачены и не выведены из организма, это привело бы к различным типам инфекций. В дыхательных путях содержится особый тип волос, называемый ресничками, а также слизистая оболочка. Таким образом, любой микроб попадает в слизь, и при биении ресничек продвигается вверх по направлению ко рту и изгоняется с помощью механизма кашля.Таким образом, эти 2 наиболее важных барьера предотвращают большинство инфекций в организме человека.

Однако, если микроб обходит эти 2 защитных механизма, тогда в крови есть определенные клетки (лейкоциты), которые борются с этими микробами. Эти клетки состоят из специализированных клеток, называемых нейтрофилами, Т-лимфоцитами, В-лимфоцитами и моноцитами. В-лимфоциты также выделяют определенные белки, называемые антителами, которые борются с большинством бактерий. Существует 5 основных типов антител — IgA, IgG, IgE, IgD и IgM.Т-лимфоциты борются в основном с вирусами и грибками.

Таким образом, любой дефект в этих специализированных клетках может привести к нарушению иммунитета и иммунодефицитным расстройствам, которые могут привести к частым серьезным инфекциям.

Что такое первичные иммунодефицитные заболевания (ВЗОМТ)?

Когда часть иммунной системы не функционирует должным образом, это приводит к рецидивирующим инфекциям. Иммунодефицит может быть врожденным и называется первичным иммунодефицитом. Когда иммунный дефицит возникает из-за инфекции или других приобретенных причин, это называется вторичным иммунодефицитом.Распространенными причинами вторичного иммунодефицита являются СПИД, вызванный вирусом ВИЧ, недоедание, облучение, ожоги и химиотерапия.

Какие заболевания первичного иммунодефицита (ВЗОМТ) являются наиболее распространенными?

Насчитывается более 150 заболеваний первичного иммунодефицита. Они могут быть результатом дефектов Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, NK-клеток, фагоцитарных клеток или системы комплемента. (См. Иммунная система)

Общие иммунодефициты системы B-лимфоцитов или антител — это Х-сцепленная агаммаглобулинемия (XLA), селективный дефицит IgA, дефицит подкласса IgG и дефицит специфических антител, общий вариабельный иммунный дефицит (CVID).

Иммунодефицитные состояния Т-лимфоцитов — это синдром Вискотта-Олдрича (WAS), синдром ДиДжорджи. Общие иммунодефициты Т- и В-лимфоцитов представляют собой тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД).

Дефект фагоцитов обычно наблюдается при хронической гранулематозной болезни (ХГБ).

Другими распространенными иммунодефицитами являются синдром гипер-IgE, атаксия-телеангиэктазия и дефицит комплемента.

Какие иммунодефициты встречаются реже?

• Менее распространенные иммунодефициты —
• Селективный дефицит IgM
• Аутосомно-рецессивная агаммаглобулинемия
• Селективный дефицит IgE
• Иммунодефицит с тимомой (синдром Гуда)
• Дефицит антител с дефицитом транскобаламина II
• Бородавки, гипогаммаглобулинемия, инфекция, синдром миелокатексиса (WHIM)
• Хронический кожно-слизистый кандидоз (CMC)
• Гипоплазия хрящевых волос (CHH)
• Х-сцепленный лимфопролиферативный (XLP) синдром
• Х-сцепленная иммунная дисрегуляция с синдромом полиэндокринопатии (IPEX)
• Нарушения пути интерферона-гамма / IL-12
• Естественный дефицит клеток-киллеров
• Нейтропения
• Специфическая недостаточность гранул
• Дефекты телефонного рецептора (TLRS)
• Дефицит маннозосвязывающего лектина (MBL)

Как наследуются первичные иммунодефициты?

Многие ВЗОМТ являются генетическими и передаются в семье.Х-сцепленный рецессивный ВЗОМТ, такой как XLA, WAS, SCID (одна форма), Hyper IgM (две формы), CGD (одна форма), как правило, встречается у мальчиков. Такие заболевания, как SCID, CGD, атаксия-телеангиэктазия, имеют 25% шанс повторения у других братьев и сестер. Некоторые PID возникают заново.

Когда у ребенка подозревают первичный иммунодефицит?

Первичные иммунодефициты подозреваются у детей со следующими проявлениями, а вторичных иммунодефицитов нет.

• Рецидивирующие тяжелые инфекции,
• Инфекция, вызванная необычным организмом
• Инфекция, вызванная обычным организмом, лечение которой требует больше времени
• Повторные ушные инфекции или инфекции носовых пазух.
• Более 2 пневмоний в год
• Рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или органа
• Стойкий молочница во рту после одного года
• Семейный анамнез первичного иммунодефицита
• Необычное проявление общей инфекции

Как проводится диагностика первичных иммунодефицитов?

Для диагностики ВЗОМТ необходимы специальные лабораторные исследования. На основании клинического подозрения на то, какой ВЗОМТ вероятен у ребенка, проводятся четыре основных категории тестов.Для диагностики дефицита антител в крови проводят измерение иммуноглобулинов IgG, IgA и IgM. Также полезны тесты для измерения продукции специфических антител. Выполняется измерение В-лимфоцитов (особенно клеток CD19 и CD20). При дефектах Т-лимфоцитов проводится измерение конкретных лимфоцитов (CD3, CD4, CD8). Для дефектов NK-клеток проводится измерение CD16 и CD56. Функциональная способность Т-клеток проверяется по ответу Т-клеток на митогены. Функция нейтрофилов оценивается путем определения количества нейтрофилов и измерения способности нейтрофилов уничтожать микробы (выполняется с помощью теста Nitroblue Tetrazolium-NBT).Лабораторная оценка комплемента выполняется путем измерения общего количества комплемента (CH50) или измерения конкретных уровней комплемента. Генетические тесты проводятся при диагностировании специфического иммунодефицита.

Как лечится первичный иммунодефицит?

Очень важно соблюдать гигиену и правильное питание для предотвращения инфекций.