Содержание

Гематологическое исследование крови в Челябинске — Клиника Кинзерского

Гематологическое исследование крови

Гематологическое исследование назначают в качестве одной из первых диагностических процедур. С его помощью можно получить представление о наличии воспалительных и онкологических процессов.

Исследование крови назначают:

  • При протекании беременности с осложнениями;
  • При подозрении на анемию;
  • Как часть планового осмотра;
  • При воспалительных реакциях;
  • При подозрении на инфекцию;
  • Как подготовительный этап перед операцией;
  • Во время реабилитации после хирургических вмешательств;
  • При подозрении на онкологию;
  • При подозрении на наличие паразитов;
  • В качестве инструмента оценки состава крови;
  • При подозрении на болезни кроветворных органов;
  • При патологиях сердца, сосудов;
  • При заболеваниях почек;
  • При болезнях костной структуры;
  • При подозрении на вирусные инфекции.

Виды гематологических исследований:

  1. Коагулологические исследования
  2. Иммуногематологические исследования
  3. Ретикулоциты
  4. ОАК (Общий анализ крови)

Подготовка к гематологическому анализу крови

За три дня до сдачи анализа не принимать лекарственные препараты, оказывающие влияние на свертываемость крови. О приеме других медикаментов необходимо сообщить врачу непосредственно перед сдачей биоматериала, чтобы избежать неверных трактовок анализа.

Исключить прием спиртных напитков.

Не употреблять жирные, острые, жареные блюда.

Не пить крепкий чай и кофе за 8 часов до сдачи крови.

В день проведения анализа не курить.

Расшифровка гематологического анализа

Итоговый отчет с результатами исследования крови состоит из терминов и обозначений, которые не знакомы обычному человеку. Поэтому расшифровкой обязан заниматься квалифицированный врач, который обладает достаточным уровнем знаний.

Нормы для взрослых
Показатель Мужчины Женщины
Эритроциты, 10^12/л 4,0-5,1 3,7-4,7
Гемоглобин, г/л 130-160 120-140
Гематокрит, % 39-49 35-45
V эритроцита, фемтолитр 80-100 80-100
Гемоглобин, г/л 315-360 315-360
Лейкоциты, 10^9/л 4-9 4-9
Базофилы, % 0-1 0-1
Эозинофилы, % 0,5-5 0,5-5
Нейтрофилы, % 47-72 47-72
Лимфоциты, % 18-40 18-40
Моноциты, % 2-10 2-11
Тромбоциты, 10^9/л 180-320 180-320
СОЭ, мм/час 1-10 2-15
Нормы для детей
Показатель Новорожденный До 1 года
Эритроциты, 10^12/л 3,5-4,5 3,6-5,1
Гемоглобин, г/л 100-145 115-150
Базофилы, % 0-1 2-7
Эозинофилы, % 1-6 1-5
Нейтрофилы, % 35-65 40-65
Лимфоциты, % 24-54 25-50
Моноциты, % 2-12 2-10
Тромбоциты, 10^9/л 160-380 160-390
СОЭ, мм/час 2-12 2-12

Анализы в KDL.

Гаптоглобин

Гаптоглобин — это вырабатываемый печенью белок плазмы крови. Его функция – связывание гемоглобина и участие в воспалительных реакциях. Гемоглобин – железосодержащий белок, который содержится в эритроцитах и обеспечивает транспорт кислорода к тканям и клеткам организма. Со временем эритроциты разрушаются – обычно их жизненный цикл составляет около 120 дней – и свободный гемоглобин попадает в кровь, где связывается с помощью гаптоглобина и перерабатывается в селезенке.

Если связывания не происходит, то свободный гемоглобин попадает в почки и может привести к их повреждению. Такие ситуации возникают, когда расход гаптоглобина организмом быстрее, чем его выработка печенью, например, при разрушении большого количества эритроцитов (гемолиз), либо при заболеваниях печени, при которой снижается выработка гемоглобина.

Причины гемолиза могут быть как наследственными, так и приобретенными – среди них несовместимость групп крови и резус-фактора при переливании, лекарственное и токсическое воздействие, механические повреждения, гемодиализ, инфекции – малярия, гемолитический стрептококк, газовая гангрена. В этих случаях развивается гемолитическая анемия, при которой наблюдаются слабость, бледность или желтушность кожи и слизистых, потемнение мочи и почечная недостаточность.

Другая важная функция гаптоглобина – участие в реакции острой фазы, которая развивается в ответ на инфекцию, повреждение, опухолевый процесс. Гаптоглобин выполняет роль антиоксиданта, снижает процессы повреждения клеток, замедляет рост бактерий, угнетает выработку простагландинов, участвует в регуляции работы иммунной системы. При наличии воспалительных процессов в организме уровень гаптоглобина в крови повышается.

В каких случаях обычно назначают исследование?

  • Для выявления и оценки степени тяжести гемолитической анемии;
  • Для различия гемолитической анемии и других видов анемий, вызванных иными причинами;
  • При снижении количества эритроцитов, гемоглобина, появлении незрелых эритроцитов в анализе крови пациента;
  • В качестве вспомогательного маркера воспаления.

Что именно определяется в процессе анализа?

Происходит измерение концентрации гаптоглобина в образце сыворотки крови пациента методом иммунотурбидиметрии.  

Что означают результаты теста?

Снижение уровня гаптоглобина указывает на его избыточное потребление и является признаком усиленного гемолиза. Обычно это наблюдается при наличии гемолитической анемии. При других видах анемий уровень гаптоглобина не изменяется. Также гаптоглобин может снижаться при заболеваниях печени, беременности, нефротическом синдроме, применении эстрогенов и эстрогенсодержащих препаратов. У младенцев в первые 3-6 месяцев жизни концентрация гаптоглобина в крови снижена.

Повышение гаптоглобина – один из признаков реакции острой фазы, причинами которой могут быть воспаление, инфекция или опухоль, повреждения тканей и органов, аутоиммунные заболевания.

Сроки выполнения теста.

Обычно результат анализа можно получить через 1-2 дня после взятия крови.

Как подготовиться к анализу?

Следует придерживаться общих правил подготовки к взятию крови из вены. С подробной информацией можно ознакомиться в соответствующем разделе статьи.

Общий анализ крови – расшифровка показателей ОАК

Кровь – это наиважнейшая материя организма, выполняющая регуляторную, питательную, выделительную, дыхательную  и другие функции.

На 50% кровь состоит из плазм. Это многокомпонентная жидкость, включающая в свой состав микроэлементы, ферменты и гормоны. Другие 50% принадлежат клеткам крови, каждая из которых выполняет свою уникальную роль.

Любое заболевание, будь то воспалительного, онкологического, аутоиммунного  или метаболического характера, отражается на качественном и количественном составе крови. И поэтому диагностика болезней начинается именно с назначения общего анализа крови.

Определение и цели назначения

ОАК (общий анализ крови) – это способ лабораторной  диагностики для оценки состояния организма и поиска источника патологии. Этот анализ может назначить врач любой специальности. В каких случаях назначается ОАК:

  1. Для профилактики на медицинских осмотрах. Состав крови относительно постоянен и крайне редко выходит за рамки границ нормы у здорового человека. А некоторые болезни могут долгое время не влиять на самочувствие, и тогда профилактическая сдача станет поводом для последующего обследования.
  2. При появлении первых симптомов недомогания. Анализ в этом случае может позволить определить природу болезни, степень интенсивности воспаления или аллергической реакции.
  3. ОАК могут назначить повторно, чтобы отследить течение болезни через определенное время. Также для оценки эффективности проводимой терапии.

Какие показатели входят в ОАК

В общий анализ крови входят следующие показатели: эритроциты, гемоглобин, лейкоциты, цветовой показатель, гематокрит, ретикулоциты, тромбоциты, СОЭ.

Лейкоцитарная формула в некоторых лабораториях расписывается по умолчанию, в некоторых необходима пометка врача. Она включает в себя следующие показатели: эозинофилы, базофилы, палочкоядерные и сегментоядерные нейтрофилы, лимфоциты, моноциты.

Ниже представлена таблица норм для общего анализа крови:

Показатель Лабораторное обозначение Норма (женщины) Норма (мужчины) Единица измерения
Эритроциты RBC 3,8-4,5 4,4-5,0 1012
Гемоглобин HGB 120-140 130-160 г/л
Лейкоциты WBC 4,0-9,0 4,0-9,0 109
Цветовой показатель ЦП 0,8-1,0 0,8-1,0
Гематокрит HCT 35-45 39-49 %
Ретикулоциты RET 0,2-1,2 0,2-1,2 %
Тромбоциты PLT 170,0-320,0 180,0-320,0 109
СОЭ ESR 2-15 1-10 мм/час
Лейкоцитарная формула:
Базофилы BAS 0-1 0-1 %
Эозинофилы EO 0,5-5 0,5-5 %
Миелоциты 0 0 %
Метамиелоциты 0 0 %
Нейтрофилы палочкоядерные NEUT 1-6 1-6 %
Нейтрофилы сегментоядерные NEUT 47-67 47-67 %
Лимфоциты LYM 18-40 18-40 %
Моноциты MON 3-11 3-11 %

В  некоторых пунктах норма общего анализа крови для взрослых отличается от детской.

Например, норма гемоглобина  у ребенка 110-145 г/л, лейкоцитов 5,0-12,0 109/л, содержание лимфоцитов может быть в пределах 26-60%. Остальные показатели анализа крови соответствуют референсным значениям для взрослых.

По приказу Министерства Здравоохранения в первый год жизни у ребенка берут кровь на общий анализ 4 раза, затем в 1 год 6 месяцев, а после ежегодно, начиная с двух лет. Такие меры необходимы для раннего поиска заболеваний крови, анемий, инфекций.

Расшифровка общего анализа крови

Ниже расписаны самые основные показатели ОАК, их функции в организме, причины отклонения в сторону повышения или понижения.

Эритроциты

Это небольшие эластичные клетки, содержащие в своей цитоплазме гемоглобин. За счет эластичности они с легкостью проходят через сосуды любого калибра. Они производятся в костном мозге, жизнеспособность одной клетки около 3-4 месяцев.

Эритроциты выполняют следующую функцию: они несут кислород из легких во все ткани и органы человека, и по обратному пути от тканей к лёгким приносят углекислый газ. Всё это происходит путём присоединения газов к гемоглобину эритроцита.

Норма эритроцитов при расшифровке анализов в среднем от 3,8 до 5,0 1012

  • повышение эритроцитов в общем анализе крови возможно при обезвоживании организма вследствие рвоты и диареи, болезнях системы крови (эритремия, болезнь Вакеза), сердечной и дыхательной недостаточности.
  • их снижение может быть при кровопотерях, лейкозах и лимфомах, врожденных дефектах кроветворения, гемолитической анемии, онкологии, недостаточном употреблении белка, железа и витаминов.

Следует помнить, что норма эритроцитов, как и других показателей, может отличаться в разных лабораториях. В которых, к тому же, не исключены погрешности. Поэтому не всегда пограничный результат свидетельствует о серьезной болезни.

Гемоглобин

Гемоглобин – это железосодержащий белок, который находится в эритроцитах. Именно за счёт него выполняется функция газообмена между легочной тканью и всеми клетками организма. Отклонение уровня гемоглобина от нормы может стать причиной плохого самочувствия человека, его слабости, быстрой утомляемости. Это связано с недостатком кислорода в органах, в том числе головном мозге.

Нормальное содержание гемоглобина в общем анализе крови в среднем  120-160 г/л, зависит от пола и возраста обследуемого.

  • Повышение гемоглобина может произойти в связи с обезвоживанием вследствие сахарного диабета, рвоты и диареи, в связи с сердечной недостаточностью, передозировки мочегонными препаратами, легочной недостаточностью, пороками сердца, болезнями крови и мочевыделительной  системы.
  • Снижение гемоглобина в общем анализе крови возможно  при анемиях различного генеза и других заболеваниях крови, кровопотерях, недостаточном употребление белка, витаминов, железа

Лейкоциты

Это белые клетки крови, синтезируемые в костном мозге. Выполняют важнейшую функцию защиты в организме, направленную на инородные предметы, инфекции, чужеродные молекулы белка. Также они способны растворять поврежденную ткань организма, что является одним из этапов воспаления. Жизнеспособность этих клеток разнится от нескольких часов до нескольких лет.

Норма лейкоцитов в общем анализе крови соответствует 4,0-9,0 109/л.

  • Повышение лейкоцитов в ОАК возможно из-за физиологических погрешностей (беременность, сдача крови после приема пищи, тяжелой физической нагрузки, после прививок), воспалительных процессов системного или местного характера, обширных травмах и ожогах, активных аутоиммунных заболеваний, в послеоперационном периоде, при онкологии, лейкозах и лейкемиях.
  • Если при расшифровке анализа крови лейкоциты снижены, допустимо наличие вирусных инфекций, системных аутоиммунных заболеванияй, лейкозов, лучевой болезни, гиповитаминоза. Также может повлиять прием цитостатиков и стероидов.

Цветовой показатель

Цветовой показатель (ЦП) определяется расчетным методом по специальной формуле. Он показывает  среднюю концентрацию белка гемоглобина (Hb) в одном эритроците.

В норме ЦП равен 0,8-1,0, без единиц измерения.

  • Его повышение может говорить о наличии гиперхромной анемия (дефицит витамина Д).
  • Снижение возможно при железодефицитной анемии, постгеморрагической анемии, лейкозах и лимфомах, хронических болезнях органов.

Гематокрит

Это показатель отражающий отношение клеток крови (лейкоцитов,  эритроцитов, тромбоцитов) к общему объему крови. Анализ проводят путём центрифугирования или с помощью анализаторов.

В норме гематокрит в среднем равен 35-50%.

  • Повышение может говорить об эритремии, дыхательной недостаточности, сердечной недостаточности, обезвоживании вследствие сахарного и несахарного диабета, диареи и рвоты.
  • Снижение гематокрита может быть из-за анемии, эритроцитопении, почечной недостаточности, беременности (третий триместр).

Ретикулоциты

Это предшественники эритроцитов, их промежуточная форма. Они выполняют функцию газообмена, также как и эритроциты, но с меньшей эффективностью. У здорового человека ретикулоциты при расшифровке составляют 0,2-1,2 % от общего количества эритроцитов.

  • Могут быть повышены при постгеморрагическом восстановлении кроветворения, при переезде в горную местность или при лечении анемии.
  • Снижаются ретикулоциты в общем анализе крови при ретикулоцитопении (замедленное кроветворение в костном мозге, приводящая к анемии).

Тромбоциты

Это небольшие плоские клетки крови, не имеющие цвета. Они выполняют несколько важнейших функций – участвуют в свертывании крови, образуют тромбоцитарный тромб, регулируют тонус сосудистой стенки, питают капилляры.

В общем анализе крови норма тромбоцитов равна 180-320 109/л.

  • Повышение тромбоцитов при расшифровке анализа возможно при спленэктомии (удаление селезенки), обострении хронических аутоиммунных заболеваний, анемии различного генеза, воспалительных процессах, в послеоперационном периоде, третьем триместре беременности, при онкологии, эритремии.
  • Снижаются тромбоциты в ОАК при гемофилии, лекарственной тромбоцитопении, системной красной волчанке, вирусных и бактериальных инфекциях, апластической анемии, синдроме Evans, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре, тромбозе почечных вен.

СОЭ

Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) – это показатель, вычисляемый в процессе лабораторной пробы. Под возжействием антикоагулянтов рассчитывается время оседания эритроцитов, которое зависит от белкового состава плазмы.

Это высокочувствительный показатель, он в норме в среднем равен от 1 до 15 мм в час.

  • Повышается при физиологических состояниях повышение (беременность, менструация), при инфекционных заболеваниях, злокачественных новообразованиях, системных аутоиммунных болезнях, болезнях почек, в послеоперационном периоде, при травмах и ожогах.
  • Снижается при астено-невротический синдроме, выздоровлении после инфекции, кахексии, длительном приеме глюкокортикоидов, нарушении свертываемости крови, высокой концентрации глюкозы в крови, при черепно-мозговые травмах, приеме НПВС, иммунодепрессантов, антибиотиков.

Нейтрофилы

Это крупнейший подвид лейкоцитов, который в зависимости от зрелости клеток делится на следующие группы – юные нейтрофилы, палочкоядерные и сегментоядерные.

Они выполняют антимикробную функцию, способны к фагоцитозу, участвуют в воспалительной реакции.

Норма нейтрофилов в анализе крови – палочкоядерных 1-6 %, сегментоядерных  47-67 %.

  • Повышение нейтрофилов при расшифровке анализа крови возможно при физиологических состояниях (солнечное и температурное воздействие, стресс, болевой синдром и т.д.), при перенесенных инфекциях, болезнях костного мозга, онкологии, приеме некоторых медикаментов, кетоацидозе, отравлении ядами и алкоголем, при паразитозе, аллергии, гипергликемии.
  • Снижаются в состоянии после химиотерапии, при ВИЧ/СПИД, апластической анемии, длительном инфекционныеом заболевании, воздействии радиации, дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты.

Лимфоциты

Это также подвид лейкоцитов, представленный в виде Т-лимфоцитов, В-лимфоцитов, К- и NK-лимфоцитов.

Все они участвуют в приобретенном иммунитете, синтезируют антитела, разрушают не только чужеродные, но и собственные патологические клетки (онкологические).

Норма лимфоцитов при расшифровке в ОАК – 18-40%

  • Повышение в общем анализе крови может быть при вирусных инфекциях (мононуклеоз, вирусный гепатит и другие), токсопламозе, болезнях крови (лимфолейкоз хронический и острый, лимфома, лейкоз), при отравлении мышьяком, свинцом, приеме леводопы, наркотических обезболивающих.
  • Снижаются лимфоциты при туберкулезе, ВИЧ, болезнях крови (лимфогранулематоз, апластическая анемия), терминальной почечной недостаточности, онкологических болезнях в терминальной стадии и в процессе лечения радио- и химиотерапией, приеме глюкокортикоидов.

Моноциты

Это вид крупнейших лейкоцитов, синтезируемых также в костном мозге. Они способны фагоцитировать (поглощать) вирусы, бактерии, опухолевые и паразитарные клетки. Регулируют кроветворную функцию, участвуют в свертывании крови.

Норма анализа крови на содержание моноцитов – 3-11 %.

  • повышение моноцитов при расшифровке свидетельствует о вирусных, бактериальных (туберкулез, сифилис, бруцеллез), грибковых и паразитарных инфекциях, воспалении в стадии регенерации, системных аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), лейкозе.
  • снижение моноцитов в анализе крови возможно при гнойно-воспалительных процессах, апластической анемии, в послеоперационном или послеродовом периоде, при приеме стероидов.

Подготовка к сдаче крови

Перед сдачей общего анализа крови нельзя употреблять пищу, пить чай или кофе, курить. Накануне стоит исключить прием алкоголя, жирной пищи. Сдача крови производится чаще всего утром, кровь может быть взята из капилляра или из вены.

Общий анализ крови может отразить заболевание в самых начальных стадиях, но при этом исследование является высокочувствительным. Поэтому для адекватной диагностики стоит выполнять все рекомендации перед сдачей крови.

Множественная миелома в практике участкового терапевта: клиническое наблюдение | Шкляев

1. Парфенов В.А. Низкая задняя боль: причины, диагностика и лечение. Неврология, Нейропсихиатрия, Психосоматика. 2009; 1(1): 19–22. DOI: 10.14412/2074-2711-2009-17

2. Шушарин А.Г., Прохоренко В.М., Морозов В.В., Шевела А.И. Оценка эффективности комплексной терапии гиалуронатами больных с остеоартрозом. Научно-практическая ревматология. 2011; 49(3): 41–45. DOI: 10.14412/1995-4484-2011-572

3. Никитина В.В., Жлоба А.А., Баранцевич Е.Р. Cпособ диагностики степени тяжести течения дегенеративно-дистрофического заболевания позвоночника у пациентов. Вестник новых медицинских технологий. 2014; 21(3): 39–41. DOI: 10.12737/5894

4. Олюнин Ю.А. Боль в области тазобедренного сустава. Современная ревматология. 2013; 7(2): 36–39. DOI: 10.14412/1996-7012-2013-2379

5. Бессмельцев С.С. Множественная миелома (лекция). Вестник гематологии. 2014; 10(3): 6–39.

6. Катин Н.А., Михайлова Т.Е., Томчина А.В. Множественная миелома: сегодня и завтра. Медицинские новости. 2018; 6(285): 17–26.

7. Тургунова Л.Г. К вопросу диагностики множественной миеломы. Медицина и экология. 2010; 56(3): 57–59.

8. Шкляев А.Е., Семёновых Е.А., Иванова Л.В., Ведёхина А.Н. Синдром Лефгрена: клиническое наблюдение. Архивъ внутренней медицины. 2019; 9(4): 308–312. DOI: 10.20514/2226-6704-2019-9-4-308-312

9. Шкляев А.Е., Семёновых Е.А., Денисова Н.Ю. Возможности лечения декомпенсации хронической дыхательной недостаточности на фоне морбидного ожирения (клиническое наблюдение). Дневник Казанской медицинской школы. 2018; 4(22): 135–139.

Гематолог


Сергей:
22 апреля 2014


Здрасвтвуйте. помогите расшифровать анали крови.
СОЭ 22 ммчас
Эритроциты 2.7 10*12л
Гемоглобин 111 гл
Гематокрит 34 %
Средний оббьем эритроцитов (MCV) 125 фл
Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH) 41.3 пгкл
Средняя концентрация HB в эритроцитах (МСНС) 33 гдл
Отн. Ширина распред. Эритр. По обьему (ст. отклонение) 64.3 фл
Отн. Ширина распред. Эритроцитов по обьему (коэфф.вариации) 14.7 %
Тромбоциты 161 10*9л
Средний оббьем эритроцитов (MPV) 10.1 фл
Тромбокрит (РТС) 0. 16%
Относит. Ширина распред. Тромбоцитов по обьему (PDW) 11.7 %
Лейкоциты 4.6 10*9л
Нейрофилы 2.85 10*9л
Нейрофилы % 61.50 %
Эозинофилы 0.2. 10*9л
Эозинофилы% 4.3 %
Базофилы 0.03 10*9л
Базофилы% 0.6 %
Моноциты 0.24 10*9л
Моноциты% 5.2 %
Лимфоциты 1.32 10*9л
Лимфоциты% 28.4 %
мне 55 лет. температура ок 2 месяцев по вечерам 37.1-37.5 около месяца назад лежал в больнице с тромбом.


Анна:
21 апреля 2014


Добрый вечер. У ребёнка повышены лейкоциты 15-16. Участковый врач направляет к Вам на консультацию. УЗИ всех внутренних органов сделали, всё в норме. опасно ли это? Возраст ребёнка 1год 2месяца


Юля:
20 апреля 2014


Здравствуйте! У меня беременность 11недель. Сдавала коагулограмму(2недели назад). Вот результаты:ПТИ-108(80-120). Протр.время 12,8сек.МНО-0,96. АПТВ-33,2(28-40). Фибриноген-4,39(2-4). Гомоцистеин- 7,04. Гемоглобин-151. Гинеколог говорит, что густая кровь. Но ничего делать не надо,только ангиовит прописала(1т в день). Скажите пожалуйста, действительно ли ничего не надо делать, или все же сходить на консультацию к гематологу? Спасибо!


Анастасия:
19 апреля 2014


Здравствуйте! Помогите, пожалуйста, разобраться! Педиатор рекомендует обратится на прием к гематологу, ребенку 8 месяцев, ситуация следующая. на протяжении 4 месяцев отмечается низкий уровень лейкоцитов и гемоглобина. Ребенок родился от первой беременности, доношенный мальчик, родился с оценкой по Апгар 8-8 баллов, вес при рождении 4070 гр., рост 56 см. Прикорм введен своевременно (каши, фрукты, мясо, овощи, печенье, творог), находится на грудном вскармливании. Два раза переболел ОРВИ без повышения температуры тела (отмечался насморк и покраснение горла), острый фарингит в 5,5месяцев.
Анализы крови следующие:
1 мес.: гемоглобин 130 г/л, лейкоциты 5,2 Х10 9;
1,5 мес.: гемоглобин 145, лейкоциты 6,7 ;
4 мес.: гемоглобин 117, лейкоциты 3,4 ;
5 мес.: гемоглобин 117, лейкоциты 4,1 ;
6 мес.: гемоглобин 110, лейкоциты 4,67; пересдали через два дня в лаборатории «инвитро» иммунограмму 1 уровня, лейкоциты 6,64
8 мес.: начали прорезываться зубы, было подозрение на ОРВИ, сдали кровь, гемоглобин 101, лейкоциты 2,4.

Обращались за консультацией к инфекционисту, с результами имуннограммы и анализа крови на вирус Эпштейн -Барра, заключение: ребенок здоров. Не можем найти причину, подскажите, пожалуйста, к кому можно обратиться с нашим вопросом и насколько критичны наши результаты анализов.
Буду признательна за ответ, заранее благодарна.

Проверяем гемоглобин в домашних условиях

 

  Гемоглобин (от древнегреческого гема– кровь и латинского глобус– шар) – сложный железосодержащий белок животных, обладающих кровообращением, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая свою самую главную функцию — перенос кислорода из легких в ткани и органы. У позвоночных животных, в том числе у человека содержится в эритроцитах.

 

 

Нормальным содержанием гемоглобина в крови человека считается:

  • у мужчин 130—160 г/л (нижний предел-120, верхний предел- 180 г/л),
  • у женщин 120—150 г/л;
  • у детей нормальный уровень гемоглобина зависит от возраста и подвержен значительным колебаниям. Так, у детей через 1—3 дня после рождения нормальный уровень гемоглобина максимальный и составляет 145—225 г/л, а к 3—6 месяцам снижается до минимального уровня 95—135 г/л, затем с 1 года до 18 лет отмечается постепенное увеличение нормального уровня гемоглобина в крови.
  • во время беременности в организме женщины происходит задержка и накопление жидкости, что является причиной гемодилюции — физиологического разведения крови. В результате уровень гемоглобина несколько понижается (при беременности уровень гемоглобина в норме составляет 110—155 г/л). Кроме этого, в связи с внутриутробным ростом ребенка происходит быстрое расходование запасов железа и фолиевой кислоты. Если до беременности у женщины был дефицит этих веществ, проблемы, связанные со снижением гемоглобина, могут возникнуть уже на ранних сроках беременности.

 

  Дефицит или избыток гемоглобина может вызывать паталогические состояния и обуславливается различными заболеваниями или их следствием. Дефицит гемоглобина может быть вызван:

  • во-первых, уменьшением количества молекул самого гемоглобина (анемия)
  • во-вторых, из-за уменьшенной способности каждой молекулы связать кислород при том же самом парциальном давлении кислорода. Гипоксемия— это уменьшение парциального давления кислорода в крови, её следует отличать от дефицита гемоглобина. Хотя и гипоксемия, и дефицит гемоглобина являются причинами гипоксии.
  • Прочие причины низкого гемоглобина разнообразны: кровопотеря, пищевой дефицит, болезни костного мозга, химиотерапия, отказ почек, атипичный гемоглобин.  

 

Повышенное содержание гемоглобина в крови связано с увеличением количества или размеров эритроцитов, что наблюдается также при истинной полицитемии. Это повышение может быть вызвано: врожденной болезнью сердца, лёгочным фиброзом, слишком большим количеством эритропоэтина.

 

  При наличии каких-либо заболеваниях связанных с повышенным или пониженным уровнем гемоглобина Вы всегда можете контролировать его уровень с помощью линейки портативных анализаторов EasyTouch (Изи Тач) GCHb, которые вы можете найти в интернет-магазине Nelaton.ru !

 

Копирование материала приветствуется при наличии активной ссылки на Nelaton.ru.

Лабораторная диагностика

«Малые» операции: забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, HBsAg, анти HCV, группа крови, резус-фактор, syphilis test, время свертывания, длительность кровотечения, АЛТ, АСТ, билирубин общий, креатинин, глюкоза, железо: 3580
Стандарт (Стандарт Л, Г): забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, HBsAg, анти HCV, группа крови, резус-фактор, syphilis test, ПВ по Квику, АЧТВ, фибриноген, РФМК, антитромбин III, протеин С, фибринолиз, АЛТ, АСТ, билирубин общий, креатинин, глюкоза, железо, общий белок, К, Na: 5460
Стандарт М: забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, HBsAg, анти HCV, группа крови, резус-фактор, syphilis test, ПВ по Квику, АЧТВ, фибриноген, РФМК, антитромбин III, протеин С, фибринолиз, АЛТ, АСТ, билирубин общий, креатинин, глюкоза, железо, общий белок, К, Na, пролактин, ТТГ: 6050
Стандарт Т: забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, HBsAg, анти HCV, группа крови, резус-фактор, syphilis test, ПВ по Квику, АЧТВ, фибриноген, РФМК, антитромбин III, протеин С, фибринолиз, АЛТ, АСТ, билирубин общий, креатинин, глюкоза, железо, общий белок, К, Na, ТЭГ, Д-Димеры: 7230
Стандарт А: забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, HBsAg, анти HCV, группа крови, резус-фактор, syphilis test, ПВ по Квику, АЧТВ, фибриноген, РФМК, антитромбин III, протеин С, фибринолиз, АЛТ, АСТ, билирубин общий, креатинин, глюкоза, железо, общий белок, инсулин, гликированный гемоглобин, ТТГ, К, Na: 6740
Травматология эндопротезирование: забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, группа крови, резус-фактор, HBsAg, анти HCV, syphilis test, глюкоза, билирубин общий, креатинин, общий белок, железо, АЛТ, АСТ, СРП, гликированный гемоглобин, ПВ по Квику, АЧТВ, фибриноген, РФМК, антитромбин III, протеин С, Д-Димеры, фибринолиз, ТЭГ, К, Na, мочевая кислота, кальций, ферритин: 9145
55,65: гликированный гемоглобин: 560
О: гликированный гемоглобин, инсулин, ТТГ: 1280
Стандарт А+М: забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, HBsAg, анти HCV, группа крови, резус-фактор, syphilis test, ПВ по Квику, АЧТВ, фибриноген, РФМК, антитромбин III, протеин С, фибринолиз, АЛТ, АСТ, билирубин общий, креатинин, глюкоза, железо, общий белок, К, Na, пролактин, инсулин, гликированный гемоглобин, ТТГ: 7040
Стандарт М+Т: забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, HBsAg, анти HCV, группа крови, резус-фактор, syphilis test, ПВ по Квику, АЧТВ, фибриноген, РФМК, антитромбин III, протеин С, фибринолиз, АЛТ, АСТ, билирубин общий, креатинин, глюкоза, железо, общий белок, К, Na, пролактин, ТТГ, ТЭГ, Д-Димеры: 7820
Стандарт А+Т: забор крови, ОАК, СОЭ, ОАМ, HBsAg, анти HCV, группа крови, резус-фактор, syphilis test, ПВ по Квику, АЧТВ, фибриноген, РФМК, антитромбин III, протеин С, фибринолиз, АЛТ, АСТ, билирубин общий, креатинин, глюкоза, железо, общий белок, инсулин, гликированный гемоглобин, ТТГ, К, Na, ТЭГ, Д-Димеры: 8510

Интерпретировать результаты анализа крови | Ада

Объяснение результатов анализа крови

Анализ крови — иногда называемый панелью крови — это лабораторное исследование образца крови , используемое для проверки различных вещей, включая функционирование определенных органов (таких как печень, почки, щитовидная железа и сердце) , инфекции и определенные генетические нарушения, а также для оценки общего состояния здоровья человека.

После того, как образец был проанализирован в лаборатории и получены результаты, испытуемому в большинстве случаев будет предоставлен отчет об анализе крови .В отчете подробно описаны различные компоненты крови и их уровень. Для тех, кто не имеет медицинского образования, отчеты, предоставленные после анализов крови, могут быть сложными и трудными для расшифровки.

Аббревиатуры анализа крови

В результатах анализа крови обычно используется метрическая система измерения и различные сокращения, в том числе:

  • см: ячеек на кубический миллиметр
  • фл (фемтолитр): доли одной миллионной литра
  • г / дл: грамм на децилитр
  • МЕ / л: международных единиц на литр
  • мэкв / л: миллиэквивалента на литр
  • мг / дл: миллиграммов на децилитр
  • мл: миллилитр
  • ммоль / л: миллимоль на литр
  • нг / мл: нанограмм на миллилитр
  • пг (пикограммы): одна триллионная грамма

Люди, которые беспокоятся о своем здоровье, также могут использовать бесплатное приложение Ada для оценки симптомов.

Компоненты результатов анализа крови

Анализ крови обычно состоит из трех основных тестов: — общий анализ крови, метаболическая панель и липидная панель. Каждый тест на разные вещи, что можно понять, если детально проанализировать результаты.

Как ни странно, вполне вероятно, что результаты трех тестов не будут отличаться друг от друга и вместо этого будут перечислены в одном большом столбце, часто обозначаемом «Название теста». В каждом из них есть различные подтесты, которые в совокупности дают полную картину здоровья человека.

Общий анализ крови

Полный анализ крови (CBC) концентрируется на трех типах клеток крови: лейкоцитов (WBC), красных кровяных тельцах (RBC) и тромбоцитах. Измеряя объем клеток крови, общий анализ крови позволяет врачу оценить общее состояние здоровья человека, а также проверить наличие основных заболеваний, таких как лейкемия и анемия.

Подтесты в CBC:

Количество лейкоцитов (WBC)

Лейкоциты, также известные как лейкоциты, являются основным компонентом иммунной системы организма. Высокое количество лейкоцитов может указывать на наличие инфекции, в то время как низкое количество может указывать на различные состояния, включая ВИЧ / СПИД и волчанку.

Подробнее о подсчете лейкоцитов »

Дифференциальный подсчет лейкоцитов

Лаборатория проверяет пять основных компонентов белых кровяных телец и их соотношение друг с другом. Несбалансированность компонентов может указывать на инфекцию, а также на различные заболевания. Здоровые пропорции для каждого:

  • Нейтрофилы: От 40 до 60 процентов от общего количества
  • Лимфоциты: от 20 до 40 процентов
  • Моноциты: От 2 до 8 процентов
  • Эозинофилы: От 1 до 4 процентов
  • Базофилы: 0.От 5 до 1 процента

Количество эритроцитов (эритроцитов)

Красные кровяные тельца (эритроциты) переносят кислород к тканям по всему телу, что делает их важными для его здорового функционирования. Подсчет эритроцитов оценивает объем эритроцитов у человека — если результаты показывают количество выше или ниже нормального уровня, это может указывать врачу на различные заболевания. Однако эта форма тестирования не может определить основные причины каких-либо отклонений, а это означает, что в этом случае потребуются дальнейшие тесты.

Тест на гематокрит (Hct)

Проверяет, какая часть крови состоит из эритроцитов. Это полезно при диагностике анемии среди других заболеваний.

Тест на гемоглобин (Hgb)

Гемоглобин — это белок, содержащийся в красных эритроцитах, который отправляет кислород из легких в ткани организма. Тест на гемоглобин также полезен при диагностике анемии, и многие практикующие врачи предпочитают этот тест тесту на гематокрит.

Подробнее об уровнях гемоглобина и гемоглобина »

Тест среднего корпускулярного объема (MCV)

С помощью этого теста измеряется средний объем эритроцитов или пространство, которое заполняет каждый эритроцит. Результаты, выходящие за пределы нормы, могут быть признаком анемии или синдрома хронической усталости, а также других заболеваний.

Тест на средний корпускулярный гемоглобин (MCH)

Лаборатория проверяет среднее количество гемоглобина в каждом эритроците. Высокий уровень — возможный индикатор анемии, низкий — возможный признак недоедания.

Тест на ширину распределения эритроцитов (RDW или RCDW)

Проверяет распределение эритроцитов, а не их фактический размер. Уровни за пределами нормального диапазона могут указывать на такие состояния, как анемия, недоедание и заболевание печени.

Количество тромбоцитов

Тромбоциты — это маленькие клетки, которые помогают крови свертываться. Этот тест измеряет количество тромбоцитов в крови. Если тестирование указывает на высокий показатель, это может указывать на анемию, рак или инфекцию, а низкий показатель может помешать заживлению ран и вызвать сильное кровотечение.

Средний объем тромбоцитов (MPV)

Проверяет объем тромбоцитов в крови. Низкий объем тромбоцитов может вызвать нарушения с кровотечением, в то время как высокий объем тромбоцитов может увеличить риск сердечного приступа или инсульта.

Комплексный метаболический панельный тест, также известный как химическая панель, измеряет уровень глюкозы в организме, баланс жидкости и электролитов, а также функцию печени и почек. Он состоит из нескольких подтестов:

Тест на аланинаминотрансферазу (АЛТ)

Аланинаминотрансфераза (АЛТ) — это фермент, который в основном вырабатывается клетками печени. Высокий уровень может быть признаком повреждения печени.

Альбуминовый тест

Альбумин — это белок, вырабатываемый печенью.Его объем в органе можно измерить с помощью этого теста. Аномальные уровни могут быть вызваны проблемами с печенью или почками.

Тест на общий белок

Лаборатория проверяет соотношение двух типов белков: альбумина и глобулина. Низкий уровень белка может указывать на различные состояния, включая заболевания печени и почек и недоедание, в то время как высокий уровень может быть признаком воспаления, инфекции или заболевания костного мозга.

Тест на щелочную фосфатазу

Щелочная фосфатаза — это фермент, обычно вырабатываемый клетками печени и костей.Результаты, выходящие за пределы нормального уровня, могут сигнализировать о повреждении печени и проблемах с костями, таких как рахит или опухоли костей.

Тест на аспартатаминотрансферазу

Аспартатаминотрансфераза — это фермент, обычно обнаруживаемый в эритроцитах и ​​мышечной ткани, а также в сердце, поджелудочной железе, печени и почках. Этот тест измеряет уровни этого фермента в организме, при этом результаты выше нормального диапазона указывают на различные состояния, включая некоторые типы рака, а также поражение печени, сердца или почек.

Тест на билирубин

Лабораторные тесты на дисфункцию почек и печени, полезные для диагностики таких состояний, как желтуха новорожденных, анемия и заболевания печени.

Тест на азот мочевины крови (АМК)

Этот тест измеряет объем азота в крови. Высокий уровень может быть вызван повреждением почек или заболеванием, а низкий уровень может быть признаком недоедания или серьезного поражения печени.

Кальций тест

Этот тест измеряет уровень кальция в крови.Если тестирование показывает низкие уровни, это может указывать на рак, гиперпаратиреоз, туберкулез и другие состояния, а высокие уровни могут указывать на состояния, включая недоедание, рахит и гипопаратиреоз.

Тест на хлориды

Этот тест измеряет уровень хлоридов в организме. Повышенный уровень хлорида может указывать на обезвоживание, а также на заболевания почек и дисфункцию надпочечников.

Креатининовый тест

Креатинин — это химическая молекула отходов, которая важна для выработки мышечной энергии.Повышенный уровень креатинина может быть признаком дисфункции почек.

Определение сахара в крови натощак

Уровень сахара в крови легко зависит от недавнего приема пищи или напитков. Поэтому анализ уровня сахара в крови натощак проводится минимум через шесть часов голодания. Аномальные результаты могут указывать на диабет, среди других заболеваний.

Тест на фосфор

Лаборатория проверяет количество фосфора в крови. Повышенный уровень может указывать на проблемы с почками и паращитовидными железами, а также может быть признаком недоедания или злоупотребления алкоголем.

Калий тест

Калий поддерживает связь между нервами и мышцами, регулирует работу сердца и поддерживает функцию мышц. Диуретики (вещество или лекарство, используемое для учащения мочеиспускания) могут вызвать снижение уровня калия.

Тест на натрий

Натрий — это минерал, который помогает нервным импульсам и мышечным сокращениям, а также балансирует уровень воды. Нарушения могут указывать на обезвоживание, нарушения со стороны надпочечников, кортикостероиды и заболевания почек или печени.

Липидная панель

Липидная панель состоит из различных тестов, используемых для измерения различных типов триглицеридов (жиров) и холестерина в крови.

Тест на общий холестерин

Этот тест измеряет общий уровень холестерина ЛПНП (плохой) и ЛПВП (хороший) в крови.

Тест на триглицериды

Тесты на триглицериды — жир, обнаруженный в крови. Нарушения могут быть фактором риска сердечных заболеваний и других заболеваний.

Тест на холестерин ЛПВП

холестерин ЛПВП, также известный как липопротеин высокой плотности (или хороший холестерин ), полезен для защиты от сердечных заболеваний. Низкий уровень может увеличить риск проблем с сердцем.

Тест на холестерин ЛПНП

Холестерин

ЛПНП, также известный как липопротеин низкой плотности (или плохой холестерин ), связан с сердечными заболеваниями и закупоркой артерий.

Определение отношения общего холестерина к ЛПВП

Расчет этого отношения может помочь определить индивидуальный риск развития сердечных заболеваний.Он рассчитывается путем деления холестерина ЛПВП на общий холестерин. Высокий уровень — возможный индикатор проблем с сердцем.

Если вы обеспокоены тем, что у вас или у вашего близкого проявляются симптомы повышенного холестерина, получите бесплатную оценку симптомов с помощью приложения Ada.

Признаков талассемии | Ада

Что такое талассемия?

Люди с талассемией вырабатывают недостаточно гемоглобина, белка, который связывается с железом в красных кровяных тельцах и помогает циркулировать кислород по всему телу.

Низкий гемоглобин и низкое количество эритроцитов могут привести к таким симптомам анемии, как усталость и одышка. У людей с талассемией могут развиться и другие проблемы со здоровьем, такие как замедленный рост, деформации лицевых костей и увеличение селезенки, печени или сердца. Подробнее об уровнях гемоглобина »

Талассемия — это общий термин для группы генетических нарушений, связанных с дефектами белков, составляющих гемоглобин. Нормальный гемоглобин состоит из четырех белковых цепей, две из которых известны как альфа-глобин, а две — как бета-глобин.Два основных типа талассемии, альфа и бета, названы в честь наследственных дефектов в этих белковых цепях. У каждого из этих типов есть подтипы. Подробнее о причинах талассемии »

В зависимости от того, какая часть белка гемоглобина поражена, талассемия может варьироваться от легкой степени до серьезного или опасного для жизни состояния, которое требует длительного лечения и лечения.

Талассемия не вызвана какими-либо факторами окружающей среды, и заразиться ею невозможно. Заболевание чаще всего встречается у людей средиземноморского, южноазиатского, юго-восточного и ближневосточного происхождения.

Симптомы

Симптомы талассемии разнообразны и различаются в зависимости от типа талассемии.

У людей с признаками талассемии, также известных как носители талассемии, обычно не наблюдается никаких симптомов или, возможно, у них легкая анемия.

Симптомы талассемии могут включать:

Анемия

Анемия означает недостаток эритроцитов или гемоглобина в крови.Он развивается почти у всех, кто страдает большой талассемией и другими серьезными формами заболевания. В тяжелых случаях это может быть опасно для жизни.

Анемия приводит к недостатку кислорода в организме. Типичные симптомы включают:

  • Усталость и вялость
  • Одышка
  • Обморок
  • Головные боли

Подробнее об анемии »

Превышение уровня железа

Большинство людей с большой талассемией или другими тяжелыми формами заболевания подвержены риску так называемой перегрузки железом.Это возможный побочный эффект повторных переливаний крови, необходимая часть лечения людей с тяжелой формой талассемии. Однако это может произойти и само по себе.

Избыточный уровень железа в организме может вызвать:

  • Проблемы с сердцем
  • Гормональные проблемы, включая диабет, заболевания щитовидной железы, надпочечников и гипофиза
  • Цирроз печени
  • Задержка полового созревания у детей

Признаки и симптомы талассемии у младенцев

Как генетическое заболевание, талассемия присутствует с рождения, но, как правило, не сразу вызывает симптомы.

У детей, рожденных с большой бета-талассемией, симптомы обычно появляются через несколько месяцев после рождения.

Менее тяжелые случаи могут не вызывать каких-либо заметных симптомов до более позднего возраста, а иногда и до зрелого возраста.

Ранние признаки и симптомы, которые могут указывать на наличие талассемии у младенцев, включают:

  • Утомляемость, суетливость и раздражительность
  • Одышка
  • Бледная кожа
  • Желтая кожа и глаза, известная как желтуха
  • Выступающий живот
  • Темная моча
  • Деформации лицевых костей
  • Медленный рост

Если вы считаете, что у вас или вашего ребенка может быть талассемия, попробуйте приложение Ada для бесплатной оценки симптомов.

Причины

Гены содержат инструкции, необходимые для производства белков в организме. Гены бывают парами: один набор наследуется от матери, а другой — от отца. Для белка гемоглобина необходимы два нормальных гена — по одному от каждого родителя — для образования здоровых бета-цепей.

Если человек унаследует два дефектных гена бета-талассемии, у этого человека разовьется большая бета-талассемия, , также известная как болезнь Кули. Младенцы с этим заболеванием сначала кажутся здоровыми, но обычно симптомы талассемии развиваются в течение первых двух лет жизни.Как правило, это серьезное заболевание, которое сохраняется на всю жизнь и требует длительного лечения и лечения.

Если человек наследует только один дефектный ген бета-талассемии, он будет иметь признак бета-талассемии и станет носителем талассемии. Обычно они здоровы или иногда страдают анемией легкой степени. Однако они рискуют передать своим детям более тяжелую талассемию.

Промежуточная талассемия используется для описания расстройства, которое возникает, когда человек унаследовал два дефектных бета-гена, но эти дефекты менее серьезны, чем при большой бета-талассемии. Люди с этим заболеванием обычно страдают анемией средней степени тяжести и иногда нуждаются в переливании крови.

Четыре нормальных гена — по два от каждого родителя — необходимы для образования здоровых альфа-цепей, поэтому альфа-талассемия включает четыре потенциально дефектных гена, а не только два.

Человек, унаследовавший один или два дефектных альфа-гена, будет иметь признак альфа-талассемии, означает, что он является носителем талассемии, но сам не испытывает симптомов, за исключением иногда легкой анемии.

Если они унаследуют три дефектных гена альфа-талассемии, у них разовьется болезнь гемоглобина H с симптомами от умеренных до тяжелых.

При четырех дефектных генах возникает большая альфа-талассемия, характеризующаяся водянкой плода, при которой избыток жидкости накапливается в теле ребенка до рождения, наряду с другими физическими отклонениями. Без лечения большая альфа-талассемия почти всегда приводит к летальному исходу: ребенок умирает до родов или вскоре после рождения. Однако его можно диагностировать пренатально, и, если лечение начать до рождения ребенка, они могут выжить.Группа специалистов проконсультирует семью о том, какие варианты лечения могут подойти их ребенку.

Женщины, беременные младенцами, унаследовавшими альфа-талассемию, также могут испытывать серьезные осложнения, включая опасно высокое кровяное давление, преждевременные роды и аномальные кровотечения.

Как диагностируют талассемию

Талассемия обычно диагностируется после анализа крови. Для постановки диагноза будет взят образец крови и проанализирован, чтобы установить, какой тип гемоглобина присутствует.Иногда, если результаты неубедительны или есть неопределенность, также могут быть проведены тесты ДНК.

Подробнее о результатах анализа крови »

Другие состояния могут проявляться схожими симптомами, , такими как дефицит железа, дефицит витамина B12, дефицит эритропоэтина, заболевание костного мозга, называемое синдромом Даймонда-Блэкфана, и острый лейкоз. Важно определить причину симптомов человека, поскольку каждое состояние имеет разные клинические последствия и особенности лечения.Например, железодефицитная анемия обычно лечится добавками железа, но для человека с талассемией прием дополнительного железа может быть вредным.

Умеренная и тяжелая талассемия обычно диагностируется в раннем детстве, потому, что симптомы, такие как тяжелая анемия, проявляются в течение первых нескольких лет жизни.

Те, у кого более легкие формы, могут быть диагностированы после обычного анализа крови. показывает анемию. Врач может заподозрить талассемию, если человек принадлежит к этнической группе, подверженной повышенному риску.

Если вы считаете, что у вас или вашего ребенка может быть талассемия, попробуйте приложение Ada для бесплатной оценки симптомов.

Диагностика пренатальной талассемии

Можно узнать, есть ли у будущего ребенка талассемия. Обычно это делается с использованием ткани плаценты или околоплодных вод из мешочка, окружающего эмбрион, и может проводиться примерно на 8–10 неделе беременности.

Анализы крови могут показать, есть ли у пары признак талассемии, и может ли будущий ребенок унаследовать талассемию.

Диагностика талассемии у новорожденных

Если талассемия присутствует, она часто выявляется у новорожденного в рамках рутинных процессов послеродового скрининга. во многих странах. Образец крови будет взят из простого укола пятки и отправлен в лабораторию для анализа.

Если результаты на талассемию окажутся положительными, родителям объяснят варианты лечения.

Постнатальные тесты также могут показать, есть ли у новорожденного признак талассемии.Это важно, так как это может увеличить шансы того, что будущие братья или сестры или будущие дети ребенка унаследуют заболевание.

Лечение

Существует ряд методов лечения, позволяющих контролировать симптомы талассемии и предотвращать осложнения. Однако заболевание обычно невозможно вылечить, и в случае большой или промежуточной талассемии требуется пожизненное лечение.

Людей с большой талассемией будет лечить специалист, и им будет предложено регулярно проходить медицинские осмотры.

Поддержание здорового образа жизни — важный принцип борьбы с талассемией. Обычно это:

Отказ от табака и чрезмерного употребления алкоголя для сохранения здоровья костей и сердца

Регулярные упражнения для укрепления костей и снижения риска остеопороза

Полноценное питание и добавки для предотвращения общих недостатков, наблюдаемых у людей с талассемией, например, прием фолиевой кислоты, чтобы помочь организму в производстве красных кровяных телец, а также кальция и витамина D для здоровья костей.

Малую талассемию часто принимают за железодефицитную анемию и лечат препаратами железа. Однако человек с анемией, вызванной талассемией, не должны принимать добавки железа , если анализ крови не покажет, что у них сопутствующий дефицит железа.

Помимо этих общих принципов, приведенных выше, существует два основных метода лечения талассемии:

  • Переливания крови
  • Хелатное лечение

Переливания крови

Переливание крови обычно делается людям с анемией, сопровождающейся другими осложнениями, такими как плохой рост, увеличение селезенки или признаки сердечного заболевания, а также в случае беременности. Переливание крови сопряжено с риском и проводится только в случае крайней необходимости, поэтому тем, у кого анемия без других симптомов, можно посоветовать отказаться от переливания.

Переливание крови обеспечивает нормальные красные кровяные тельца для пострадавшего. Это временно устраняет анемию, улучшая здоровье и помогая детям нормально расти. Однако у эритроцитов ограниченный срок жизни, поэтому переливание крови обычно повторяют каждые три или четыре недели.

Хелатотерапия

Люди с умеренной и тяжелой талассемией могут испытывать накопление железа в организме до нездорового уровня.Отчасти это происходит из-за переливания крови, но также и потому, что при талассемии организм усваивает из пищи больше железа, чем обычно. Это может вызвать повреждение внутренних органов и другие потенциально опасные для жизни осложнения.

Хелатирование избавляет организм от лишнего железа. Лекарство вводится перорально или капельно. Попадая в кровоток, химические свойства лекарства позволяют ему связываться с избытком железа. Затем лекарство и избыток железа выводятся из организма с мочой или стулом.Хелатотерапия обычно начинается в течение года или двух после начала переливания крови.

Трансплантаты стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток — возможное лекарство от талассемии, хотя существует риск серьезных осложнений и даже смерти. Трансплантация стволовых клеток, как правило, дает лучший результат у молодых людей. Эта терапия может быть рассмотрена для человека, у которого есть подходящий донор.

Трансплантация стволовых клеток включает введение высоких доз химиотерапии для устранения клеток, продуцирующих талассемию, в костном мозге и последующую замену нормальными кроветворными клетками от донора, что в случае успеха приводит к излечению на всю жизнь.

Осложнения

Существуют различные осложнения, которые могут возникнуть в результате талассемии. Сюда могут входить:

Проблемы роста и развития

Дети и подростки с талассемией могут испытывать необычный рост костей , когда костный мозг расширяется, чтобы попытаться произвести больше клеток крови, например:

  • Увеличенный лоб или щеки
  • Истончение костей, известное как остеопороз

Половое созревание может задерживаться или прогрессировать ненормально у подростков с талассемией из-за накопления железа, нарушающего функцию гипофиза.Это может привести к таким осложнениям, как:

  • Отсутствие менструации, известное как аменорея
  • Нарушение функции половых органов, известное как гипогонадизм
  • Невысокий

Врачи будут внимательно следить за развитием детей и при необходимости могут предложить заместительную гормональную терапию .

Проблемы с селезенкой

Анемия может привести к увеличению селезенки, что с помощью различных механизмов может даже усугубить анемию. Некоторым людям с талассемией требуется операция по удалению селезенки. Селезенка является ключевой частью иммунной системы, и если ее удалить, человеку потребуются вакцинации и ежедневные антибиотики для защиты от определенных инфекций, таких как пневмония и менингит.

Прочие осложнения

Другие возможные осложнения включают:

  • Пониженная фертильность
  • Осложнения при переливании крови, такие как иммунные реакции и передача гепатита
  • Хелатирующие осложнения, затрагивающие кровь, печень, почки, зрение, слух и кости
  • Инфекции
  • Камни в желчном пузыре см. Симптоматическая желчнокаменная болезнь

Часто задаваемые вопросы

В: Альфа и бета талассемия — каковы основные различия между ними?
A: Талассемия — это общий термин, который включает несколько заболеваний, все из которых вызваны дефектом производства гемоглобина, белка, который позволяет эритроцитам переносить кислород.Нормальный гемоглобин состоит из двух белковых цепей альфа-глобина и двух белковых цепей бета-глобина. Альфа- и бета-талассемия названа в честь наследственных дефектов этих белковых цепей.

В незначительной форме как альфа-, так и бета-талассемия не вызывают симптомов или вызывают только легкую анемию. Однако в своих основных формах альфа почти всегда приводит к летальному исходу до рождения, тогда как бета не приводит к немедленному смертельному исходу, потому что некоторое производство здорового гемоглобина все еще возможно. Однако без лечения возникает тяжелая анемия и возможные осложнения, затрагивающие кости, печень, селезенку и сердце.

В: Можно ли вылечить талассемию?
A: Трансплантация стволовых клеток — возможное лекарство от этого состояния. Это включает в себя высокодозную химиотерапию для устранения клеток, продуцирующих талассемию, в костном мозге и последующую замену нормальными кроветворными клетками от донора, что в случае успеха приводит к излечению на всю жизнь. Однако существуют потенциально серьезные риски, связанные с трансплантацией стволовых клеток, такие как инфекция, органная недостаточность и даже смерть. Уровень риска зависит от определенных факторов, включая возраст пациента, адекватность предыдущего хелатирования и состояние печени.

В: Что такое серповидноклеточная талассемия?
A: Серповидно-клеточная талассемия, также известная как серповидноклеточная талассемия, является наследственным заболеванием, которое влияет на гемоглобин. Это происходит, когда больной унаследовал серповидноклеточный ген от одного родителя и ген бета-талассемии от другого. Бета-талассемия серпа может привести к анемии, повторным инфекциям и частым приступам боли.

Подробнее о серповидно-клеточной анемии »

В: Что означает талассемия?
A: Талассемия происходит от греческого слова thalassa, означающего море, и emia, от haema, что означает кровь.Он был назван так, потому что состояние было впервые описано у людей, живущих недалеко от Средиземного моря. Талассемия обычно встречается в более теплых регионах, таких как бассейн Средиземного моря. Это связано с тем, что в этих регионах также было много малярии, и талассемия обеспечивает некоторый иммунитет к ней, давая эволюционную пользу носителям талассемии.

Другие названия талассемии

Альфа (α) талассемия

  • Hb Barts
  • Гемоглобин (Hb) Синдром водянки плода Бартса (BHFS)
  • Гомозиготная α0-талассемия большая
  • Гомозиготная α-талассемия 1
  • Малая альфа-талассемия
  • Носитель тихой альфа-талассемии
  • Болезнь гемоглобина H (болезнь HbH)

Бета (ß) талассемии

  • Анемия Кули
  • Бета-ноль (ß0) талассемия
  • Бета-плюс (ß +) талассемия
  • Средиземноморская анемия
  • Малая бета-талассемия (признак бета-талассемии)
  • Промежуточная бета-талассемия

Серповидно-клеточная анемия «Состояния» Ada

Что такое серповидно-клеточная анемия?

Серповидно-клеточная анемия (SCD) — это общий термин для группы генетических нарушений, влияющих на эритроциты организма.

Люди с SCD имеют атипичный гемоглобин, белок в красных кровяных тельцах, который помогает циркулировать кислород по всему телу, известный как гемоглобин S или серповидный гемоглобин, который вызывает деформацию их красных кровяных телец. В результате эти эритроциты разрушаются быстрее, чем обычно, и могут блокировать мелкие кровеносные сосуды, перекрывая подачу кислорода к определенным тканям и вызывая осложнения.

SCD — это , обычно серьезное и пожизненное заболевание, , требующее длительного лечения и лечения.10]

  • HbSS (обычно известный как серповидноклеточная анемия)
  • HbSC
  • HbS бета-талассемия
  • HbSD
  • HbSE
  • HbSO
  • HbAS

Во всех этих подтипах «Hb» означает «гемоглобин». Все серповидно-клеточные заболевания являются наследственными гемоглобинопатиями, что означает, что человек имеет унаследованных генетических деформаций гемоглобина от одного или обоих родителей. Большинство из этих подтипов не имеют «общих» названий и поэтому обычно называются своими сокращениями.10]

HbSD, HbSE и HbSO являются более редкими подтипами серповидноклеточной анемии. В этих подтипах больной унаследовал серповидноклеточный ген от одного родителя и ген дефектной формы гемоглобина (гемоглобин D, E или O) от другого. Степень выраженности этих подтипов различна.

Лица, унаследовавшие серповидноклеточный ген только от одного родителя и не имеющие аномальных генов от другого, обладают так называемым серповидноклеточным признаком. В этих случаях на них не влияет аномальный ген, но они могут передать риск серповидно-клеточной анемии своим детям.Если у двух людей с серповидно-клеточными признаками есть дети, у этих детей есть один шанс из четырех заболеть серповидно-клеточной анемией, один из четырех шанс быть полностью незатронутым и один из двух шансов стать здоровым носителем.

Если вы подозреваете, что у вас или у вашего близкого серповидно-клеточная анемия, вы можете получить бесплатную оценку симптомов, загрузив приложение Ada.

Симптомы серповидноклеточной анемии

Симптомы ВСС обычно носят прерывистый характер, то есть они возникают в эпизодах, которые приходят и уходят.Симптомы также имеют тенденцию различаться по частоте и степени тяжести от человека к человеку и могут меняться со временем. Они могут возникать при состояниях, вызывающих гипоксию, например при интенсивных физических нагрузках.

Симптомы ВСС могут включать:

Болезненные эпизоды

Эпизоды боли — также известные как серповидноклеточные кризы — являются одним из наиболее распространенных симптомов ВСС. Боль может различаться по степени тяжести и возникать внезапно. Чаще всего он ощущается в костях и суставах, хотя может возникать и в других местах, например, в руках, ступнях, руках, ногах или животе.Во время болезненного эпизода может быть затронута любая область с сенсорными нервами и кровоснабжением. Многие люди с ВСС испытывают хроническую слабую боль, часто в костях и суставах.

Болезненные эпизоды вызваны серповидными клетками, которые блокируют кровеносные сосуды и перекрывают подачу кислорода к тканям. Хотя неясно, что вызывает эти эпизоды, считается, что изменений погоды, обезвоживания, стресса и физических нагрузок могут действовать как триггеры.

Острый грудной синдром

Острый грудной синдром возникает, когда кровеносные сосуды в легких блокируются, что обычно вызывает боль в груди, высокую температуру, кашель и одышку.К нему следует относиться как к неотложной медицинской помощи , требующей срочного лечения. Симптомы острого грудного синдрома:

  • Боль в груди, чаще всего у взрослых
  • Кашель
  • Одышка, наиболее часто встречается у взрослых
  • Лихорадка, чаще встречается у детей

Причина острого грудного синдрома может быть многофакторной и может включать такие факторы, как:

  • Инфекция
  • Заблокированные кровеносные сосуды
  • Неглубокий вдох, который может привести к нарушению вентиляции легких
  • Нарушение кровоснабжения (инфаркт) ребер

Инфекции

Люди с ВСС подвержены серьезной инфекции, вызываемой определенными типами бактерий.Общие типы инфекции включают:

  • Инфекция крови, также известная как сепсис
  • Инфекция легких, также известная как пневмония
  • Инфекция, окружающая мозг и позвоночник, также известная как бактериальный менингит
  • Инфекция костей, также известная как остеомиелит

Полезно знать: Инфекцию, особенно у младенцев, следует рассматривать как неотложную медицинскую помощь, требующую неотложного лечения.

Анемия тяжелой степени

Люди с ВСС обычно также испытывают анемию от легкой до умеренной, недостаток гемоглобина.Однако периодически эта анемия может приобретать тяжелую форму и требовать неотложной медицинской помощи. Это может произойти внезапно или более постепенно.

Признаки и симптомы начала тяжелой анемии включают:

  • Усталость
  • Одышка
  • Головокружение
  • Тошнота
  • Бледность, особенно век, губ, языка и ногтей

Подробнее об анемии »

Признаки и симптомы серповидно-клеточной анемии у младенцев

Как генетическое заболевание, ВСС присутствует с рождения, но обычно не проявляет симптомов до тех пор, пока младенцу не исполнится 5-6 месяцев. Однако в некоторых регионах обычное обследование новорожденных может выявить заболевание.

Ранние признаки и симптомы, которые могут указывать на наличие ВСС, включают:

  • Отек рук и ног, который может вызывать боль, также известный как дактилит
  • Утомляемость, суетливость и раздражительность
  • Пожелтение кожи и / или белков глаз, также известное как желтуха

Если вы обеспокоены тем, что у вашего ребенка появляются признаки серповидно-клеточной анемии, вы можете использовать приложение Ada, чтобы начать бесплатную оценку симптомов.

Причины серповидно-клеточной анемии

SCD вызывается дефектом гена, который создает атипичный гемоглобин, известный как гемоглобин S или серповидный гемоглобин. Гемоглобин S ведет себя иначе, чем нормальный гемоглобин, обычно изменяет форму красных кровяных телец с их обычной сферической, напоминающей пончик формы, на серповидную или серповидную форму.

Эти деформированных красных кровяных телец, как правило, истощаются быстрее, чем обычно, вызывают анемию и могут блокировать кровеносные сосуды, что приводит к снижению поступления кислорода в ткани тела.

Как передается серповидноклеточная анемия?

Если человек наследует два гена гемоглобина S от своих родителей, у этого человека может развиться ВСС. Это также может иметь место, если человек наследует один ген гемоглобина S плюс другой тип аномального гена гемоглобина, такой как талассемия, гемоглобин C, гемоглобин D или гемоглобин E.

Если человек наследует один ген гемоглобина S и один нормальный ген гемоглобина от своих родителей, он будет иметь нечто, известное как серповидно-клеточный признак , и станет носителем серповидноклеточной анемии.Однако люди с серповидно-клеточной анатомией обычно здоровы и лишь изредка проявляют признаки или симптомы, связанные с ВСС. Эти симптомы могут возникать во время интенсивных упражнений или физических нагрузок.

Диагностика серповидно-клеточной анемии

ВСС обычно диагностируется после анализа крови. Для постановки диагноза будет взят образец крови и проанализирован, чтобы установить, какой тип гемоглобина присутствует.

Если результаты окажутся неубедительными или есть неопределенность, можно также провести тестов ДНК .

Диагностика серповидноклеточной анемии у новорожденных

Во многих странах тесты на серповидно-клеточную анемию новорожденных проводятся как часть рутинного процесса послеродового скрининга. Для этого из пяточного укола берут образец крови и отправляют в лабораторию для анализа.

Родители будут проинформированы о результатах тестирования в кратчайшие сроки. Если результаты окажутся положительными для SCD, будет заказан второй раунд тестирования , чтобы окончательно подтвердить диагноз.В случае подтверждения родителям будут подробно объяснены варианты лечения.

Полезно знать: Послеродовые тесты также могут показать, есть ли у новорожденного серповидно-клеточный признак. Это важно, так как это может увеличить шансы того, что братья или сестры или будущие дети ребенка унаследуют заболевание.

Диагностика пренатальной серповидно-клеточной анемии

Тесты также можно провести до рождения , чтобы определить, унаследует ли ребенок SCD. Обычно это делается с использованием ткани плаценты или околоплодных вод из мешочка, окружающего эмбрион, и может проводиться примерно на 8-10 неделе беременности.

Лечение серповидно-клеточной анемии

Существует ряд методов лечения для лечения симптомов ВСС и предотвращения осложнений. Однако в большинстве случаев ** расстройство невозможно вылечить, и ** требуется лечение на протяжении всей жизни.

Людей с ВСС будет лечить специалист, и они должны будут регулярно проходить медицинские осмотры. Их также научат распознавать симптомы заболевания, чтобы лечение можно было начать как можно скорее после их появления.

Сохранение здоровья — важный принцип ведения ВСС. Это часто включает:

  • Антибиотики. Врачи часто рекомендуют ежедневный прием антибиотиков, обычно пенициллина, особенно детям в возрасте пяти лет и младше. Это направлено на предотвращение заражения.
  • Прививки. Людям с ВСС, особенно детям, следует следить за тем, чтобы они получали все рекомендованные прививки, в том числе от менингита, гриппа и гепатита B.
  • Витаминные добавки. Дополнительные добавки фолиевой кислоты обычно рекомендуются людям с ВСС, чтобы помочь организму в производстве красных кровяных телец. Также может быть полезна ежедневная добавка, содержащая цинк, витамины D, E, C и A, магний, селен, каротиноиды и флавоноиды, но не железо.

Лечение болезненных эпизодов

Большинство болезненных эпизодов от легкой до умеренной (серповидно-клеточные кризы) не требуют посещения больницы, и их можно лечить дома.Это может включать:

  • Обезболивающие, обычно парацетамол или ибупрофен
  • Поддержание обезвоживания за счет большого количества воды
  • Антибиотики. Они настоятельно рекомендуются для детей младше пяти лет, но не являются обязательными для людей старшего возраста. В случае повышения температуры пациенту следует немедленно обратиться за медицинской помощью независимо от того, принимает он антибиотики или нет

При серьезном болезненном эпизоде ​​как можно скорее следует обратиться за профессиональной медицинской помощью.При появлении лихорадки следует немедленно обратиться за медицинской помощью: лихорадка требует неотложной медицинской помощи у людей с ВСС.

Гидроксимочевина терапия

У людей с частой и сильной болью в результате внезапной сердечной смерти лечение гидроксимочевиной в настоящее время является стандартом. Гидроксимочевина увеличивает концентрацию функционирующего гемоглобина. Это, в свою очередь, уменьшает болезненные эпизоды и острый грудной синдром, а также необходимость госпитализации и количество переливаний крови, которые могут потребоваться человеку с ВСС.

Переливания крови

Переливание крови может использоваться для лечения острого грудного синдрома или тяжелой анемии, а также для предотвращения или лечения определенных осложнений. Однако переливание крови не считается рутинным из-за осложнений, которые они могут вызвать, а это означает, что они проводятся только тогда, когда они считаются абсолютно необходимыми.

Лечение для предотвращения свертывания крови рекомендуется всем взрослым с ВСС, поступившим в больницу.

Трансплантация стволовых клеток

Трансплантация стволовых клеток — единственный известный способ вылечить ВСС.Однако он сопряжен с риском серьезных осложнений, и его успех не гарантирован. Обычно его применяют в очень тяжелых случаях ВСС.

Эритроцитаферез

Эритроцитаферез — это метод снижения концентрации гемоглобина до менее 30%. В этой процедуре из образца крови удаляются эритроциты, а остальная кровь вводится в кровоток.

Таким образом, снижается риск инсульта у взрослых и детей от SBC.У этого лечения относительно мало побочных эффектов, с каждым из которых можно справиться.

Осложнения серповидно-клеточной анемии

Существует различных возможных осложнений , которые могут возникнуть в результате ВСС. Некоторые из наиболее распространенных осложнений, связанных с ВСС, включают:

Проблемы роста и развития

Дети и подростки с ВСС могут испытывать замедление роста и развития. Подростки также могут достигать половой зрелости на два-три года позже, чем в среднем.Врачи будут внимательно следить за развитием ребенка и могут порекомендовать определенные витаминные добавки, которые помогут справиться с возможными проблемами.

Ход

Инсульт — частое осложнение ВСС у детей и подростков, которое может возникать и у взрослых.

Серповидные клетки, блокирующие кровеносные сосуды головного мозга, могут перекрывать подачу кислорода, вызывая инсульт. Симптомы могут включать трудности с речью и слабость или паралич лица и конечностей. В некоторых случаях заметных симптомов может не быть.

Инсульт обычно лечат с помощью переливания крови, которое улучшает приток крови к мозгу.

Подробнее об ишемическом инсульте »

Проблемы с селезенкой

Если кровеносные сосуды селезенки заблокируются, этот орган может набухнуть от крови и вызвать тяжелый приступ анемии. Это часто происходит очень внезапно и требует срочной медицинской помощи. В некоторых случаях лечение может включать полное удаление селезенки.

Прочие осложнения

Другие возможные осложнения включают:

  • Проблемы с сердцем, легкими или почками
  • Проблемы со зрением или зрением
  • Нежелательная и продолжительная эрекция (приапизм)
  • Камни в желчном пузыре
  • Язвы на ногах

Часто задаваемые вопросы о серповидно-клеточной болезни

В: Можно ли вылечить серповидно-клеточную анемию?
A: В большинстве случаев SCD невозможно вылечить.Однако с ним можно справиться, а его различные осложнения лечить по мере их возникновения. Возможным лекарством от SCD является трансплантация стволовых клеток, хотя обычно она применяется только в очень тяжелых случаях заболевания из-за рисков, связанных с процедурой.

Электрофорез на бумажных микрочипах для определения гемоглобина в медицинских учреждениях

*

Соответствующие авторы

Лаборатория биопроизводства и микротехнологии Case, Департамент машиностроения и аэрокосмической техники, Университет Case Western Reserve, Кливленд, Огайо, 44106, США

Эл. Почта:
умут @ случай.edu
Тел .: +1 216 368 6447

б

Отдел физического интеллекта, Институт интеллектуальных систем Макса Планка, Штутгарт 70569, Германия

c

Департамент медицины, Медицинский центр Университета Дьюка, Дарем, Северная Каролина 27707, США

d

Отделение детских инфекционных заболеваний, Медицинский колледж, Медицинский центр Университета Небраски, Омаха, Небраска 68198, США

и

Департамент управления и политики здравоохранения, Школа общественного здравоохранения Мичиганского университета, Анн-Арбор, Мичиган 48109, США

f

eHealth Africa, Кано, Нигерия

г

Международный фонд борьбы с инфекционными заболеваниями в Нигерии, Абуджа, Нигерия

ч

Университет Байеро, Учебная больница Амину Кано, Кано, Нигерия

и

Детская больница Хасия Байеро, Кано, Нигерия

j

Специализированная больница Муртала Мухаммада, Кано, Нигерия

к

ICMR-Национальный институт исследований в области здоровья племен, Нагпур-роуд, Джабалпур, Мадхья-Прадеш, Индия

л

Центр талассемии Сирирадж, Медицинский факультет Больница Сирирадж, Университет Махидол, Бангкок 10700, Таиланд

м

Hemex Health, Inc., Портленд, Орегон 97239, США

n

Thogus Products, Эйвон-Лейк, Огайо 44012, США

o

Отделение гематологии / онкологии, отделение педиатрии, медицинский факультет больницы Сирирадж, Университет Махидол, Бангкок, Таиланд

с.

Университетские больницы Rainbow Babies & Children’s Hospital, Кливленд, Огайо 44106, США

q

Кафедра педиатрии Медицинского факультета Университета Кейс Вестерн Резерв, Кливленд, Огайо 44106, США

r

Университетские больницы Кливлендский медицинский центр, Кливленд, Огайо 44106, США

с

Отделение гематологии и онкологии, Медицинский факультет, Университет Кейс Вестерн Резерв, Кливленд, Огайо 44106, США

т

Отделение гематологии и онкологии, Школа медицины, Университет Северной Каролины, Чапел-Хилл, Северная Каролина 27516, США

u

Департамент биомедицинской инженерии, Университет Кейс Вестерн Резерв, Кливленд, Огайо 44106, США

Функциональные свойства гемоглобина Bethesda (α2β2145 his)

Гемоглобин Bethesda представляет собой β-цепной вариант гемоглобина человека, в котором гистидин замещен тирозином в положении 145.На основе химических и кристаллографических исследований было высказано предположение, что тирозин, обычно находящийся в этом положении, имеет решающее значение для поддержания нормальной дезокси-структуры. Кинетические исследования реакций связывания монооксида углерода и n -бутилизоцианида показывают, что дезоксигемоглобин Bethesda в буферах с низкой ионной силой при pH 7,0 проявляет некооперативное, цепочечное поведение. В тех же условиях спектр поглощения Соре дезоксигемоглобина Bethesda больше похож на спектр изолированных α- и β-цепей, чем на спектр нормального тетрамера дезоксигемоглобина.Кроме того, обратимая диссоциация дезоксигемоглобина Bethesda может быть продемонстрирована экспериментами по ультрацентрифугированию. Все эти результаты предполагают, что при нейтральном pH дезоксигемоглобин Bethesda существует в конформации, аналогичной той, что постулируется для лигандированного гемоглобина A. Однако в присутствии инозитолгексафосфата наблюдается более нормальное кооперативное кинетическое поведение, диссоциация субъединиц снижается и поглощение Спектр в области Соре практически идентичен спектру дезоксигемоглобина А.

Таким образом, замена тирозина 145 β гистидином радикально изменяет способность гемоглобина образовывать нормальную дезокси-структуру. Исследования диссоциации кислорода и n -бутилизоцианида из насыщенного гемоглобина Bethesda показывают, однако, что эта мутация не изменяет внутреннюю реактивность α- и β-гемовых сайтов в лигандированной конформации. Скорее, эта аминокислотная замена, по-видимому, ингибирует четвертичное изменение дезоксиконформации таким образом, что только при добавлении органических фосфатов наблюдается поведение, напоминающее поведение нормального дезоксигемоглобина А.

Рекомендуемые статьиЦитирующие статьи (0)

© 1972 ASBMB. В настоящее время опубликовано Elsevier Inc; Первоначально опубликовано Американским обществом биохимии и молекулярной биологии.

Рекомендуемые статьи

Цитирующие статьи

Случай 15-месячного ребенка с периорбитальным отеком и тяжелой анемией

История болезни с дополнительными данными

Д-р Одри Камзан (педиатрический госпиталь, модератор)

A 15 месяцев — старая девочка обратилась к своему педиатру с двухнедельной историей перемежающегося одностороннего периорбитального отека.У нее не было недавних заболеваний, лихорадки или изменений диуреза. Ее физическое обследование в клинике было нормальным, на тот момент отека не было. Ее прошлый анамнез и история рождения ничем не примечательны; она родилась сроком без осложнений. Оба родителя пациента родились в Хорватии, но пациент родился в Соединенных Штатах, и в анамнезе не было кровного родства. Два месяца назад она вместе с родителями поехала в Хорватию. Значимого семейного анамнеза не было.При обзоре систем у нее не было в анамнезе лихорадки, изменения веса, недавних заболеваний, диареи, кровавого или меланотического стула или изменений уровня активности.

Во время этого визита было также отмечено, что скрининг гемоглобина еще не проводился; гемоглобин был определен из пальца и составил 8,8 мг / дл.

Д-р Лидия Ким, что вас беспокоило вначале как амбулаторного педиатра? Что отличается от этого пациента с периорбитальным отеком и анемией?

Д-р Лидия Ким (Общая педиатрия)

Мать описывает периодический отек вокруг одного глаза.При отсутствии других симптомов и с учетом прерывистого характера опухоли я мог бы изучить любую атопическую историю, которая могла быть у ребенка. Она также подходит к классической возрастной группе нефротического синдрома, поэтому я бы хотела проверить анализ мочи на белок.

По результатам скринингового анализа гемоглобина у пациентки также была выявлена ​​анемия. Железодефицитная анемия (ЖДА) является наиболее частой причиной анемии в ее возрастной группе и чаще всего связана с недостаточным питанием, поэтому я обязательно получу подробную историю питания. 1 Имея в остальном нормальный анамнез и физическое обследование, я бы, вероятно, лечил ее эмпирически с изменениями диеты и пероральной терапией железом, а затем перепроверил ее уровень гемоглобина. Повышение гемоглобина на 1 г / дл после 1 месяца адекватного приема железа считается диагностическим признаком ЖДА. 2 Я бы также отправил на тест на уровень свинца. Учитывая сопутствующий периорбитальный отек, у меня был бы низкий порог для более широкого обследования. Заболевание почек также может вызвать анемию, что снова побудило меня сдать анализ мочи.

Dr Kamzan

Родители пациентки упомянули, что им было трудно отучить ее от бутылочки, и что она пила большое количество коровьего молока. Пакет был помещен для сбора мочи, но пациент не опорожнялся самопроизвольно в клинике, поэтому исследования мочи не могли быть выполнены. Учитывая, что отек уже рассосался, необходимость в катетеризации образца отпала. Был получен уровень свинца <3 мкг / дл. Пациентке был назначен сульфат железа для лечения анемии, и она была назначена на контрольный прием через 1 месяц для повторной проверки гемоглобина.Пациенту было предписано вернуться раньше, если периорбитальный отек возобновится. Через три недели у пациента снова развился периорбитальный отек, и он был доставлен в наше отделение неотложной помощи (ED) для обследования.

В отделении неотложной помощи родители отметили, что периорбитальный отек стал двусторонним и за последние 7 дней прогрессивно ухудшился. Ее диурез был нормальным, и ее привычки в еде и питье не изменились. Результаты ее обзора систем остались отрицательными в отношении других симптомов.

При оценке ЭД у пациента была тахикардия, частота сердечных сокращений составляла 187 ударов в минуту. Ее частота дыхания составляла 40 вдохов в минуту при 96% насыщении кислородом комнатного воздуха. Ее вес составлял 13,3 кг (> 99-й процентиль), а рост — 83,8 см (95-98-й процентиль). При осмотре пациентка была хорошо развитой, суетливой, но утешительной. Она была заметно бледной, с резким периорбитальным отеком. Она выглядела хорошо увлажненной, с влажными слизистыми оболочками. Ее легкие были чистыми при аускультации с обеих сторон при нормальной работе дыхания.Ее кардиологическое обследование показало тахикардию, но без шума или галопа. Ее обследование брюшной полости было нормальным; живот мягкий и безболезненный, гепатоспленомегалии не отмечено. У нее был двусторонний отек претибиальной ямки и ямки стопы 2+.

Первоначальные анализы крови и мочи были получены врачом отделения неотложной помощи. Общий анализ крови был значимым для гемоглобина 3,9 мг / дл и гематокрита 15,4 при среднем корпускулярном объеме 53,1 мкл. Количество лейкоцитов у нее было 15.7 × 10 3 / мкл, а количество тромбоцитов — 611 000 / мкл. Ее лаборатории также отличались уровнем альбумина 1,9 г / дл и общим белком 3,3 г / дл. Остальные электролиты и результаты анализов функции печени были в пределах нормы. Был отправлен анализ мочи, который показал pH 6,5, удельный вес 1,011, 3 красных кровяных тельца и 2 белых кровяных тельца, а в остальном был отрицательным, в том числе на белок.

Учитывая тяжелую анемию и гипоальбуминемию, была получена консультация педиатра-госпитиста.Доктор Ньюкомер, как педиатр-консультант в отделении неотложной помощи, что вас больше всего беспокоит в этот момент? Какое дополнительное обследование вы порекомендовали?

Д-р Энди Ньюкомер (детский госпиталист)

У этого пациента хроническая тяжелая микроцитарная анемия, а также гипоальбуминемия. Мой дифференциальный диагноз на тот момент был широким, но моей первой задачей было стабилизировать состояние этого пациента с тяжелой анемией. Она гемодинамически стабильна, но определенно имеет симптомы анемии с учетом тахикардии.Моей целью было начать медленную коррекцию ее анемии, чтобы избежать перегрузки кровообращения, связанной с переливанием крови (TACO). ТАКО — это не до конца изученное осложнение переливания крови, которое может привести к тахикардии, тахипноэ и гипоксии и связано со значительной заболеваемостью и смертностью. Один из предложенных механизмов — повышение центрального венозного давления, которое приводит к сердечной недостаточности и отеку легких. 3 Дети младше 3 лет подвергаются повышенному риску, особенно в условиях перегрузки жидкостью, гипоальбуминемии или сердечной или почечной недостаточности. 4 Хотя более медленные переливания крови и диуретики стали обычной практикой при тяжелой анемии во многих центрах, доказательства этих вмешательств слабы, особенно в педиатрии. 5 Однако, учитывая факторы риска этого пациента (возраст <3 лет и низкий уровень альбумина), мы сочли целесообразным провести 2 переливания небольшого объема (5 мл / кг) один за другим в течение в общей сложности 8 часов.

Учитывая гипоальбуминемию, перед трансфузией была сделана рентгенограмма грудной клетки, чтобы исключить исходный отек легких и необходимость в диуретиках.Рентгенограмма грудной клетки пациента показала нормальный силуэт сердца и нормальные поля в легких без признаков отека легких или плеврального выпота. Пациент был госпитализирован в наше педиатрическое отделение для дальнейшего обследования и лечения.

Д-р Камзан

Что, по вашему мнению, было причиной ее микроцитарной анемии? Какое дополнительное обследование вы порекомендовали?

Dr Newcomer

Наиболее частыми причинами микроцитарной анемии являются ЖДА и альфа- или бета-талассемия. Менее распространенные причины включают другие гемоглобинопатии, отравление свинцом, сидеробластную анемию и хроническое воспаление.В рекомендациях Американской академии педиатрии для лечения тяжелой ЖДА рекомендуется как минимум добавлять ферритин сыворотки и С-реактивный белок (СРБ) к измерению гемоглобина. 6 Сывороточный ферритин является чувствительным маркером запасов железа у здорового человека, но также может быть повышен при анемии или хроническом заболевании. Нормальный СРБ необходим, чтобы исключить эти факторы, которые мешают, и имеет дополнительное преимущество, помогая диагностировать анемию как хроническое заболевание. 6 Низкий уровень сывороточного железа, количество ретикулоцитов и повышенная общая железосвязывающая способность, а также повышенная ширина распределения эритроцитов также могут способствовать диагностике ЖДА.Если бы исследования железа не дали результатов, я бы рассмотрел возможность обследования на талассемию. Биография этого пациента должна вызывать опасения по поводу талассемии, поскольку заболеваемость β-талассемией в Хорватии, где родились оба родителя, оценивается в 0,8–1%. 7,8 У этого пациента уже был 1 нормальный уровень отведения, который был подтвержден при просмотре амбулаторных карт, поэтому нет необходимости отправлять этот тест повторно.

На основании вышеупомянутой дифференциации было заказано более обширное лабораторное обследование (Таблица 1).

Д-р Камзан

Что вы узнали из этого более обширного исследования?

Dr Newcomer

Число ретикулоцитов у пациента было низким — 0,14%. Уровень сывороточного железа также был низким (<8 мкг / дл). Был отправлен анализ кала на скрытую кровь (FOBT), чтобы исключить желудочно-кишечное кровотечение как источник низкого содержания железа; Было отправлено несколько FOBT, и все они дали отрицательный результат на скрытую кровь.

Опасения по поводу высокого потребления пациентом коровьего молока, иногда превышающего 32 унции в день, снова были выявлены в анамнезе.Родителям также не удалось заставить ее принимать сульфат железа, как предписано. В то время дефицит железа из-за диетических причин оставался самым высоким в нашем дифференциале. Переливание крови дало ей внутривенное введение большой дозы железа, и ей также начали принимать пероральное железо. Родителей также посоветовали увеличить потребление железа пациентом и ограничить потребление коровьего молока.

Д-р Камзан

Д-р Федерман, похоже ли, что тяжелая анемия у этого пациента связана с чрезмерным потреблением молока? Есть ли другие диагнозы, которые следует учитывать?

Д-р Ноа Федерман (детский гематолог-онколог)

В целом, для обследования и ведения ребенка с подозрением или подтвержденным неосложненным ЖДА не требуется помощь детского гематолога.Я согласен с обследованием, лечением и дифференциалом до сих пор, а также с медленной скоростью переливания эритроцитов и опасениями по поводу TACO у этого пациента. В этом случае меня попросили о консультации из-за серьезности анемии и гипоальбуминемии, потенциально связанных с потреблением коровьего молока с пищей. Хотя анемия в этом случае тяжелая, это не редкость у детей ясельного возраста с чрезмерным потреблением молока и недостаточным потреблением железа с пищей. Чрезмерное употребление коровьего молока у детей приводит к ЖДА из-за плохой абсорбции железа из-за низкой биодоступности и, в некоторых случаях, скрытой кровопотери из-за раздражения кишечника. 9

Всегда важно учитывать другие причины тяжелой анемии. Следует учитывать разрушение эритроцитов (например, гемолитическая анемия). Подсчет ретикулоцитов и прямой антиглобулиновый тест являются довольно хорошими скрининговыми тестами на продукцию эритроцитов и иммуноопосредованные причины разрушения эритроцитов, соответственно. В этом случае количество ретикулоцитов было низким, а результат прямого теста на антиглобулин был отрицательным, что согласуется с отсутствием или низким образованием красных кровяных телец, а не с иммуноопосредованным процессом.Наконец, в этих случаях я всегда рассматриваю диагноз основного злокачественного новообразования; тщательный сбор анамнеза, физикальное обследование и анализ мазка периферической крови имеют решающее значение. Наличие> 1 аномалии клеточной линии и / или гепатоспленомегалии должно вызывать опасения по поводу злокачественной этиологии.

Д-р Камзан

Д-р Федерман, вы проверили мазок периферической крови. Что вы думали в это время?

Д-р Федерман

Как гематолог я считаю, что анализ мазка периферической крови имеет решающее значение для понимания основного диагноза и, возможно, исключения других диагнозов.Важно помнить, что перед переливанием эритроцитов необходимо выполнить периферический мазок, чтобы избежать путаницы в интерпретации. Мазок в этом случае был классическим для тяжелой ЖДА, показывая выраженные гипохромные микроцитарные эритроциты разного размера, что указывает на хроническое течение ЖДА. Увеличились тромбоциты нормального размера и морфологии; тромбоцитоз при ЖДА является обычным явлением. Этиология тромбоцитоза при ЖДА до конца не изучена, но может быть вызвана стимуляцией тромбопоэтином и / или действующим в качестве реагента острой фазы.Лейкоциты также были нормальными по морфологии, и, что более важно, не было выявлено никаких лейкемических бластных клеток.

При анализе мазка периферической крови также важно оценить наличие других нарушений эритроцитов, включая наличие сфероцитов, клеток-мишеней, анизоцитов, клеток слезы, эллиптоцитов и многих других, которые могут указывать на лежащая в основе гемоглобинопатии или мембранопатии красных кровяных телец и результирующий гемолиз. Ничего из этого не было в моем обзоре.

Д-р Камзан

Д-р Новичок, как насчет ее гипоальбуминемии? Как это объяснить?

Dr Newcomer

Полезно думать о причинах гипоальбуминемии, связанных либо со снижением выработки альбумина (плохое питание или дисфункция печени, что приводит к снижению синтеза), либо с увеличением потерь (обычно с мочой или калом). Для ребенка с отеком и гипоальбуминемией мочевые причины потери белка, такие как нефротический синдром, будут на вершине моей дифференциации; Я был удивлен ее нормальным результатом анализа мочи.Другой возможной причиной ЖДА и гипоальбуминемии является квашиоркор, тяжелая форма белковой недостаточности питания с отеком. Обычно это наблюдается в странах с низким и средним уровнем доходов, но были зарегистрированы случаи в Соединенных Штатах. 10 Эта пациентка находилась на уровне 90-го процентиля как по весу, так и по параметрам роста, а анализ амбулаторных данных пациентки показал, что она всегда была выше 50-го процентиля по весу и росту, что делает маловероятным нарушение питания.

Что касается ее функции печени, ее трансаминазы и щелочная фосфатаза были в пределах нормы, и ее исследования свертывания крови также были нормальными, подтверждая адекватную синтетическую функцию.Наконец, мы начали рассматривать потери белка со стулом, энтеропатию с потерей белка (PLE), как возможную причину ее гипоальбуминемии.

Dr Kamzan

В настоящее время чрезмерное употребление молока кажется наиболее вероятной причиной тяжелой ЖДА у пациента. Однако нам не удалось выяснить причину гипоальбуминемии пациента. Д-р Возняк, кажется ли этот случай совместимым с PLE? Каковы наиболее частые причины ПЭВ у детей?

Д-р Лаура Возняк (детская гастроэнтерология)

PLE характеризуется аномальной потерей белка из желудочно-кишечного тракта, что приводит к гипопротеинемии и отеку.Это вызвано утечкой белка через кишечник или уменьшением поглощения кишечными лимфатическими сосудами. 11 Можно увидеть периферический отек, а также асцит, плевральный и перикардиальный выпот. Клинические проявления различаются в зависимости от основной причины, но у большинства пациентов наблюдается диарея. У этого пациента не было диареи, но, поскольку мы уже исключили большинство других распространенных причин гипоальбуминемии, следует рассмотреть диагноз PLE.

Dr Kamzan

Каковы наиболее частые причины ПЭВ у детей?

Dr Wozniak

Существует ряд первичных и вторичных причин PLE (Таблица 2), каждая из которых проявляется по-разному.Некоторые примеры включают воспалительное заболевание кишечника (ВЗК), целиакию и желудочно-кишечные инфекции. Однако многие из них менее вероятны из-за отсутствия диареи.

Dr Kamzan

Можно ли порекомендовать дальнейшее обследование пациента по поводу гипоальбуминемии?

Dr Wozniak

На этом этапе я бы порекомендовал продолжить тестирование на PLE. Диагноз PLE может быть установлен путем измерения фекального α-1-антитрипсина (A1AT), сывороточного белка, который не попадает в организм с пищей.Повышенный уровень A1AT в кале предполагает повышенную потерю энтерального белка. В большинстве случаев этиология PLE может быть установлена ​​на основе тщательного анамнеза, физического осмотра и лабораторных исследований; эндоскопия редко требуется для диагностики основной причины.

Пока мы ждем результатов A1AT стула, я мог бы также подумать о предварительном обследовании причин PLE. У нашей пациентки ВЗК кажется маловероятной, учитывая, что у нее не было диареи и воспалительных клеток в стуле. Однако кальпротектин в кале, а также скорость оседания эритроцитов и СРБ могут помочь выявить лежащую в основе ВЗК.Повышенный уровень кальпротектина в кале, белка гранулоцитов, который играет роль в защите нейтрофилов, также можно увидеть при PLE, но не является специфическим для диагноза. 12 Кроме того, я бы порекомендовал определить титры целиакии, чтобы исключить целиакию: противотканевая трансглутаминаза, антиэндомизиальные антитела и общий уровень иммуноглобулина А. Сердечная этиология кажется маловероятной, учитывая, что у пациента был нормальный размер сердца на рентгенограмме грудной клетки. Аналогичным образом, портальная гипертензия кажется маловероятной, учитывая, что у нее нет асцита, спленомегалии или тромбоцитопении.Однако, поскольку обструкция венозного оттока (например, тромбоз печени или воротной вены) может в редких случаях приводить к PLE, я бы порекомендовал провести УЗИ брюшной полости с допплером.

Важно отметить, что, хотя аллергия на молочный белок может привести к анемии и, возможно, также к ПЭВ, в этом случае у меня было мало подозрений. Этот пациент был старше (пациенты обычно обращаются в течение первого года), и стул был гем-отрицательным. Оба эти фактора делают маловероятной аллергию на молочный белок.

Д-р Камзан

Каковы были результаты обследования на PLE?

Dr Wozniak

Уровень A1AT в стуле пациента был повышен до 695 мг / дл (референсный диапазон: <55 мг / дл).Клеток стула не было, и FOBT дал отрицательный результат. Фекальный кальпротектин составлял 223 мкг / г; источники различаются по ожидаемым нормальным значениям для этой возрастной группы, поэтому это можно считать либо слегка повышенным, либо нормальным для этого возраста. 13 Результаты титра целиакии были отрицательными, а ультразвуковое исследование брюшной полости с допплером в пределах нормы. Был проведен обзор литературы, в ходе которого мы обнаружили несколько описаний случаев, в которых указывалась связь между тяжелой ЖДА и ПЭВ. 14–16 Причинно-следственная связь между двумя результатами неясна, но, согласно опубликованным отчетам, терапия железом и коррекция ЖДА привели к полному разрешению ПЛЭ. 17,18 Учитывая ожидание того, что PLE, вероятно, разрешится с помощью терапии железом, а также низкий уровень подозрений на другие воспалительные заболевания, основанный на клинической картине и обследовании, немедленная эндоскопия не была показана. Однако важно тщательное наблюдение за этим пациентом; если PLE не исчезнет с помощью терапии железом, следующим шагом будет эндоскопия.

Д-р Камзан

Д-р Новичок, какие следующие шаги вы предприняли в ведении этого пациента?

Dr Newcomer

У пациентки продолжался значительный периорбитальный отек, поэтому ей дали 2 мл / кг 25% альбумина, а затем 0,5 мг / кг фуросемида. Это вмешательство резко уменьшило ее отек. Пациентка была выписана под тщательное наблюдение у ее основного педиатра и план повторить общий анализ крови и альбумин в течение 1 недели.

Доктор Камзан

Что случилось с пациентом после выписки?

Д-р Ким

После выписки родители пациентки ограничили коровье молоко в рационе ребенка (но она продолжает умеренно потреблять молочные продукты).Они дали пациенту сульфат железа, как предписано, и ее альбумин и гемоглобин продолжали расти (рис. 1). Через 2 недели после выписки был получен повторный уровень A1AT, который в то время не определялся, и отек у пациента больше не возвращался. Учитывая уменьшение отека только при лечении дефицита железа, предполагалось, что пациентка имеет ПЭВ, связанную с лежащей в основе ЖДА.

РИСУНОК 1

Значения лабораторных показателей в динамике.

Обсуждение

Это случай обычного болезненного процесса (ЖДА) с необычными последствиями (СПВ).Повышенный уровень A1AT в стуле пациента в конечном итоге подтвердил диагноз PLE, несмотря на отсутствие диареи или каких-либо других симптомов. В литературе описана связь между тяжелой ЖДА и ПЭВ, но механизм этого недостаточно изучен. 14–18 Некоторые случаи можно объяснить аллергией на молочный белок. Однако были зарегистрированы случаи, когда не было клинических или лабораторных доказательств аллергии на молочный белок, а результаты кишечной биопсии были нормальными, не показывая изменений в структуре ворсинок или количестве интраэпителиальных лимфоцитов. 15 В опубликованных отчетах об этих случаях терапия железом скорректировала как ЖДА, так и гипоальбуминемию без перехода на безмолочную диету. 17,18 Необходимы дальнейшие исследования для выяснения причинного механизма PLE в этих случаях. Как описано в литературе, просто вылечив лежащую в основе ЖДА этой пациентки добавками железа и ограничив потребление коровьего молока, мы смогли добиться полного исчезновения ее PLE и, как следствие, гипоальбуминемии. Важно отметить, что пациентка могла продолжать употреблять молочные продукты в умеренных количествах без повторения ее PLE или IDA, поэтому мы не чувствуем, что аллергия на молочный белок сыграла роль в ее заболевании.

ЖДА распространена в Соединенных Штатах и ​​остается самой распространенной в мире недостаточностью одного нутриента среди детей. 19 Таким образом, мы подозреваем, что у этих пациентов может быть недооцененное бремя PLE. У малышей проблемы с питанием являются наиболее частой причиной ЖДА. В частности, известно, что чрезмерное потребление коровьего молока является важной причиной из-за содержания кальция, блокирующего усвоение железа. Как мы видели в этом случае, нередко возникает глубокая анемия.При лечении анемии у этого пациента были серьезные проблемы с безопасностью; наша команда была обеспокоена тем, что угроза TACO могла быть еще более усилена из-за снижения онкотического давления из-за низкого уровня белка, поэтому мы следовали плану медленного переливания.

Для общего педиатра, консультируемого по поводу малыша с периорбитальным отеком, нефротический синдром должен быть высоко дифференцированным; мы были удивлены, обнаружив, что ее моча отрицательна на белок. Наша многопрофильная команда сыграла важную роль в постановке диагноза, используя систематический подход к обследованию на гипоальбуминемию.Мы разделили причины гипоальбуминемии на 2 группы: снижение выработки белка (например, недоедание и заболевание печени) и повышенные потери (с мочой или стулом). Исключив большинство других причин гипоальбуминемии, мы остались с PLE в качестве предполагаемого диагноза в ожидании результатов A1AT. Мы полагали, что у этого здорового ребенка, вероятно, была общая причина между IDA и PLE. Обзор литературы привел к обнаружению множества отчетов о случаях, описывающих связь между PLE и IDA.Педиатры общего профиля, которые находятся на переднем крае диагностики и лечения ЖДА, выиграют от повышения осведомленности об этой ассоциации, чтобы улучшить распознавание и профилактику PLE как осложнения.

Взаимосвязь гемоглобина и инсулиноподобного фактора роста-1 у детей и подростков с идиопатическим низким ростом | BMC Endocrine Disorders

  • 1.

    Cohen P, Rogol AD, Deal CL, Saenger P, Reiter EO, ​​Ross JL, Chernausek SD, Savage MO, Wit JM. Заявление о консенсусе по диагностике и лечению детей с идиопатическим невысоким ростом: резюме общества по исследованию гормона роста, педиатрического эндокринного общества Лоусона Уилкинса и семинара Европейского общества детской эндокринологии.J Clin Endocrinol Metab. 2008. 93 (11): 4210–7.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 2.

    Derraik JGB, Miles HL, Chiavaroli V, Hofman PL, Cutfield WS. Идиопатический низкий рост и чувствительность к гормону роста у детей препубертатного возраста. Clin Endocrinol. 2019; 91 (1): 110–7.

    CAS

    Google Scholar

  • 3.

    Индзаги Э., Рейтер Э., Чианфарани С. Задача определения и исследования причин идиопатического невысокого роста и поиска эффективного лечения.Horm Res Paediatr. 2019; 92 (2): 71–83.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 4.

    Ставерска Р., Чквианц Э., Смычинска Дж., Хильцер М., Левински А. Состояние питания у детей с низким ростом зависит от концентрации грелина и инсулиноподобного фактора роста I. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2017; 64 (5): 812–7.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 5.

    Кумар А., Пал А., Калаивани М., Гупта Н., Джайн В. Этиология низкого роста у индийских детей и оценка оси гормон роста-инсулиноподобный фактор роста у детей с идиопатическим низким ростом. J Pediatr Endocrinol Metab. 2018; 31 (9): 1009–17.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 6.

    Ван П., Цзи Б., Шао К., Чжан М., Бан Б. Связь между инсулиноподобным фактором роста-1 и мочевой кислотой у китайских детей и подростков с идиопатическим низким ростом: поперечное исследование.Biomed Res Int. 2018; 2018: 1–6.

    Google Scholar

  • 7.

    Zhao Q, Jiang Y, Zhang M, Chu Y, Ji B, Pan H, Ban B. Уровни холестерина липопротеинов низкой плотности связаны с инсулиноподобным фактором роста-1 у детей и подростков низкого роста. : перекрестное исследование. Lipids Health Dis. 2019; 18: 120.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 8.

    Ларсон Л. М., Кубес Дж. Н., Рамирес Лузуриага М. Дж., Хишен С. Х. Шанкар а, Прадо ЭЛ. Влияние повышенного гемоглобина на рост, развитие и болезни ребенка: систематический обзор и метаанализ. Ann N Y Acad Sci. 2019; 1450 (1): 83–104.

    PubMed

    Google Scholar

  • 9.

    Чой С.К., Десаи М.М., Парк Дж.Дж., Фрейм Э.А., Томпсон А.А., Насери Т., Реупена М.С., Дакхэм Р.Л., Дезиел, Северная Каролина, Хоули, Н.Л. Корреляты состояния питания на уровне ребенка, матери и домохозяйства: перекрестное исследование среди молодых самоанских детей.Public Health Nutr. 2017; 20: 1235–47.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 10.

    AT S, De Sanctis V, S. K. Анемия и рост. Индийский J Endocrinol Metab. 2014; 18: S1–5.

    Google Scholar

  • 11.

    Каджимура С., Аида К., Дуан С. Белок-1, связывающий инсулиноподобный фактор роста (IGFBP-1), опосредует индуцированный гипоксией рост эмбриона и задержку развития. Proc Natl Acad Sci U S A.2005; 102: 1240–5.

    CAS
    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 12.

    Солиман А.Т., Де Санктис В., Яссин М., Адель А. Гормон роста и роста — ось инсулиноподобного фактора роста -I (GH-IGF-I) при хронических анемиях. Acta Biomed. 2017; 88 (1): 101–11.

    CAS
    PubMed

    Google Scholar

  • 13.

    Симидзу Ю., Наказато М., Секита Т., Кадота К., Арима К., Ямасаки Х., Такамура Н., Аояги К., Маэда Т.Связь между уровнем гемоглобина и гипертонией по отношению к статусу ИМТ у сельского населения Японии: исследование островов Нагасаки. Intern Med. 2014. 53 (5): 435–40.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 14.

    Симидзу Й., Наказато М., Секита Т., Кадота К., Ямасаки Х., Такамура Н., Аояги К., Маеда Т. Связь между уровнем гемоглобина и жесткостью артерий у населения Японии в целом по отношению к статусу индекса массы тела: Изучение островов Нагасаки.Гериатр Геронтол Инт. 2014; 14 (4): 811–8.

    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 15.

    Дьюи К.Г., Окс Б.М. U-образная кривая риска, связанного с материнским гемоглобином, статусом железа или добавками железа. Am J Clin Nutr. 2017; 106 (Приложение 6): 1694С – 702С.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 16.

    Старр Л.М., Скотт М.Э., Коски К.Г. Дефицит белка и кишечная нематодная инфекция у беременных мышей по-разному влияют на рост плода через определенные гормоны стресса, факторы роста и цитокины.J Nutr. 2015; 145 (1): 41–50.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 17.

    Succurro E, Arturi F, Caruso V, Rudi S, Sciacqua A, Andreozzi F, Hribal ML, Perticone F, Sesti G. Низкие уровни инсулиноподобного фактора роста-1 связаны с анемией у взрослых диабетики. Thromb Haemost. 2011; 105 (2): 365–70.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 18.

    Nilsson-Ehle H, Bengtsson BA, Lindstedt G, Mellstrom D. Инсулиноподобный фактор роста-1 является предиктором концентрации гемоглобина в крови у 70-летних субъектов. Eur J Haematol. 2005. 74 (2): 111–6.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 19.

    Утриайнен П., Яаскелайнен Дж., Воутилайнен Р. Концентрация эритроцитов и гемоглобина в крови в преждевременном надпочечнике. J Clin Endocrinol Metab. 2013; 98 (1): E87–91.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 20.

    Li H, Ji CY, Zong XN, Zhang YQ. Таблицы стандартизованного роста и веса для китайских детей и подростков в возрасте от 0 до 18 лет. Китайский J Pediatr. 2009. 47 (7): 487–92.

    Google Scholar

  • 21.

    Райт К.М., Ахмед Л., Дангер Д.Б., Прис М.А., Коул Т.Дж., Батлер Г. Можем ли мы более точно охарактеризовать рост в период полового созревания? Проверка новой диаграммы роста, специфичной для фазы полового созревания (PPS). Arch Dis Child. 2012; 97 (Приложение 1): A100.

    Google Scholar

  • 22.

    Isojima T, Shimatsu A, Yokoya S, Chihara K, Tanaka T., Hizuka N, Teramoto A, Tatsumi KI, Tachibana K, Katsumata N. Стандартизованные центильные кривые и эталонные интервалы сывороточного инсулиноподобного фактора роста-I (IGF-I ) уровни в нормальном японском населении с использованием метода LMS. Endocr J. 2012; 59 (9): 771–80.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 23.

    Allali S, Brousse V, Sacri AS, Chalumeau M, de Montalembert M.Анемия у детей: распространенность, причины, диагностика и отдаленные последствия. Эксперт Рев Гематол. 2017; 10 (11): 1023–8.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 24.

    Ван Цюй, Лю Д.Й., Ян Л.К., Лю И, Чен XJ. Эпидемическая характеристика невысокого роста школьников. Ital J Pediatr. 2015; 41 (1): 1–6.

    Артикул

    Google Scholar

  • 25.

    De Vita F, Maggio M, Lauretani F, Crucitti L, Bandinelli S, Mammarella F, Landi F, Ferrucci L, Ceda GP. Инсулиноподобный фактор роста-1 и анемия у пожилых людей: исследование INCHIANTI. Endocr Pract. 2015; 21 (11): 1211–8.

    PubMed
    PubMed Central
    Статья

    Google Scholar

  • 26.

    Vihervuori E, Virtanen M, Koistinen H, Koistinen R, Seppala M, Siimes MA. У маленьких детей уровень гемоглобина связан с белками, зависящими от гормона роста.Кровь. 1996. 87 (5): 2075–81.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 27.

    Isguven P, Arslanoglu I, Erol M, Yildiz M, Adal E, Erguven M. Сывороточные уровни грелина, лептина, IGF-I, IGFBP-3, инсулина, гормонов щитовидной железы и кортизола у детей препубертатного возраста с железом дефицит. Эндокр Дж. 2007; 54 (6): 985–90.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 28.

    Солиман А., Эльдаббаг М., Адель А., Сабт А. 765 линейный рост и концентрации циркулирующего IGF-I у детей с железодефицитной анемией после лечения. Arch Dis Child. 2012; 97 (Приложение 2): A220.

    Артикул

    Google Scholar

  • 29.

    Tsunawaki T, Sakai K, Momomura M, Wachi Y, Matsuzawa Y, Iwashita M. Гипоксия изменяет статус фосфорилирования белка-1, связывающего инсулиноподобный фактор роста (IGF), и ослабляет биологическую активность IGF-I в культурах клеток HepG2.J Obstet Gynaecol Res. 2013; 39 (9): 1367–73.

    CAS
    PubMed
    Статья

    Google Scholar

  • 30.

    Тран П.В., Фретам С.Дж., Вобкен Дж., Миллер Б.С., Джорджифф М.К. Гестационный и неонатальный дефицит железа подавляет, а лечение железом реактивирует передачу сигналов IGF в развивающемся гиппокампе крыс.

  • Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *